室管膜細胞瘤是指起源於脊髓腦室和中央管的室管膜細胞或腦白質中的室管膜細胞巢的中樞神經系統腫瘤。根據1993年世界衛生組織對中樞神經系統腫瘤的新分類,室管膜細胞瘤被分為四類:室管膜瘤、間質性(惡性)室管膜瘤、粘液性乳頭狀室管膜瘤和腦室下室管膜瘤。室管膜瘤惡性程度低,相當於Kernohan I級和II級,而間質性室管膜瘤相當於Kernohan III級和IV級。大多數粘液性乳頭狀室管膜瘤發現於脊髓馬尾部。它們最常見於兒童和年輕成人。四分之三的腫瘤位於鏡下,四分之一的腫瘤位於鏡上,兒童以鏡下為主。
約60%的兒童腦室上腦膜瘤起源於或含有側腦室和三腦室壁的組織。腫瘤的增大常阻斷CSF循環通路,引起一系列高顱壓症狀,包括視乳頭水腫、頭圍增大、嗜睡、頭痛嘔吐等,而其餘40%的兒童上腦室腦膜瘤發生在近端皮質區,因此引起偏癱和癲癇等症狀。
幾乎所有的兒童室管膜瘤都起源於四個腦室,可分為三個相對固定的位置:
1.最常見的位置是四腦室的底部。大約60%的後顱凹室管膜瘤發生在這個位置,值得注意的是,四腦室底部的室管膜瘤大多起源於四腦室下角閂周圍的室管膜。而腫瘤的生長首先充滿了四個腦室的下部,然後從後正中孔鑽出,延伸到頸髓的後部。除了顱內壓升高外,患者往往表現為斜頸和共濟失調。
2.30%的室管膜下腦膜瘤發生在側隱窩。腫瘤在腦室內以及CPA內生長,環繞和或壓迫橋腦,並向延髓前下方傾斜。患者往往有後顱神經症狀:聽力障礙、構音障礙、吞嚥困難、距離辨別能力差;
3、四腦室頂是室管膜瘤的一個罕見部位。
壓迫蚯蚓時可發生共濟失調。
治療:
全手術切除是顱內和脊髓室管膜瘤的最佳選擇。放療對手術殘餘腫瘤有效,室管膜瘤對放療適度敏感。採用65Gy以上的大劑量分次放療可提高近全切除患者的生存率。
化療對室管膜瘤無效,但術後化療可作為嬰幼兒的選擇,在等待放療時延緩腫瘤生長。對間質性室管膜瘤應進行術後放化療。