發布於 2023-01-21 01:16

  好多孩子家長諮詢,發現腦子裡長了囊腫怎麼辦?蛛網膜囊腫一定要手術麼?甚麼情況下需要手術,手術又有哪些方式?為了給家長提供一個客觀的參考,避免走不必要的彎路,現就我現在所瞭解的蛛網膜囊腫的治療給大家做一個簡單的介紹。強調一點,蛛網膜囊腫的治療大家一定不要過於輕率,可以多諮詢一些醫院和醫生,也不要過於迷信一些所謂的專家教授和微創、先進技術,避免給孩子造成不必要的傷害。
  顱內蛛網膜囊腫(intracranial arachnoid cysts,IAC)是一種由於腦脊液在蛛網膜兩層之間和腦溝腦池蛛網膜下腔內積聚造成的良性病變,其中60到90%發生在兒童期,其中絕大多數發生在一側,顳葉多見。IAC約佔顱內佔位性病變的1%,男女發生比例約為2:1,最多位於主要腦溝的腦組織表面,幕上居多,其中半數位於中顱窩外側裂。
  首先,這種疾病是良性的,雖然長在腦子裡,部位很重要,但並不是天塌下來了,是有可能治癒的。另外,這種囊腫的囊壁非常薄,比雞蛋清表面的膜還要薄五分之一到十分之一。還有,囊腫大部分都是由囊液組成的,而囊液和腦子裡面其他的液體成分差不多,囊腫打破後囊液流到腦子其他地方不會造成任何的影響。
  IAC多被認為是一種先天性畸形,也可以繼發於外傷和炎症,但後者較少。先天性IAC的形成可能是在蛛網膜下腔形成早期CSF流動的改變所致,也有學者認為是蛛網膜內膜發育過程中產生重複畸形和分裂引起。有些病例可能合併其他腦組織和靜脈系統的畸形。大腦表面IAC多因為位置及其周圍腦組織不太重要,較少伴有其他發育畸形,較少早期產生症狀。
  絕大多數IAC沒有症狀,在外傷後或無意中影像學檢查時發現,並可以在很多年內保持穩定。但有些病例會出現囊腫增大,比如囊壁分泌CSF增多,囊液蛋白含量過高產生滲透壓差或囊壁和蛛網膜下腔存在活瓣樣交通。囊腫增大會引起局部腦組織的發育不良、癲癇、發育遲緩、視力喪失或運動障礙。另外,囊腫可能因外傷而破裂導致急性顱內壓增高產生頭痛嘔吐等症狀。嬰幼兒經常因非特異性的頭圍增大前來就診。
  因此,很多患兒來就診都是無意中發現的蛛網膜囊腫,或者因為偶爾一次頭痛,或者頭被撞了一下做CT或MRI檢查發現顱內有個囊腫而到我們神經外科看病。這種囊腫一般都比較小,囊腫都已經生長很長時間,位於部位不是很重要,孩子沒有其他的不舒服。因此對於無意中發現沒有症狀的小的IAC可以採用保守治療,通過定期影像學檢查觀察隨訪。一位國外學者對增大的IAC兒童病例進行分析,認為IAC迅速增大的病例非常罕見,推薦在IAC首次發現至少1年後才考慮進行影像學隨訪,如果患兒出現頭圍增大迅速或神經功能損害症狀則需隨時進行影像學檢查。對於大的囊腫產生腦組織受壓、腦積水或由於囊腫導致神經症狀時考慮手術治療。
  目前認為IAC的手術指徵包括:
  (1)有明顯顱內壓增高症狀,局部腦組織受壓移位或出現局部顱骨隆起改變;
  (2)有明確的IAC引起的神經功能缺失症狀或誘發癲癇;
  (3)幕上囊腫30 ml或直徑5cm以上,囊腫較大可能影響腦發育及智力者;
  (4)囊內出血或合併腦積水。
  但是最近參加過幾次國內的學術會議,有的大腕提出,即使囊腫直徑超過了5cm,如果孩子沒有症狀,也不應該推薦手術。我個人的理解,如果孩子已經達到青春期(超過5歲),腦發育已經接近完全,平時沒有症狀,其實都可以觀察而不用考慮手術。畢竟手術是一種創傷,具有許多不確定性,即使腦子內有個囊腫,但對孩子沒有一點影響,帶著這個囊腫繼續生活又有甚麼大礙呢?為甚麼說上面這段話,因為有的家長心裡負擔很重,認為腦子裡有個囊腫很不舒服,就一定要手術切掉它,我覺得這是一個誤區,如果手術失敗,帶給孩子的傷害很難估量。
  如果確實需要手術,那應該如何選擇手術方式呢?
  目前對於IAC的手術方式尚存在爭議,包括開顱或神經內窺鏡開窗、立體定向抽吸和分流手術。主要的手術方式其實是三種:
  一、開顱手術開窗:就是把顱骨切開,在顯微鏡下切除部分囊壁,囊液放掉,把囊腫和蛛網膜下腔或者其他的腦池相溝通。其優點是:有助於直接觀察囊腫壁的情況,可以電凝蛛網膜血管,並且能夠獲取組織標本進行病理學診斷。尤其適用於重要部位、放置分流管可能導致周圍結構損傷、或者囊壁可能塌陷的IAC 。開顱手術能夠最大限度地切除囊壁、對多房的囊腫進行開窗,並且易於和鄰近的腦池進行溝通。但該方法創傷大、容易導致腦組織塌陷和囊腫復發。
  二、分流手術:也就是俗稱的放管子,操作簡便、手術風險小、效果良好,能夠緩解顱內高壓,恢復受損的CSF流體動力學,特別適用於合併腦積水或囊腫開窗失敗的病例,仍然是目前應用最為廣泛的治療方法。分流閥門多選擇低壓閥,保證能夠快速有效地緩解症狀,解除顱內高壓,部分囊內壓較高的病例可能會因為過度分流產生腦組織塌陷、硬膜下積液甚至出血。隨著分流系統的不斷改進和經濟的發展,越來越多的病例選擇應用可調壓閥門,從而能夠根據壓力的變化進行調節,更加個體化地減輕術後不適和減少併發症。但是分流手術仍然存在比較明顯的缺點,多需要終生帶管,可能會出現裂隙綜合徵等分流功能障礙、感染等併發症,並可能需要中途換管,有報道稱IAC病例接受分流手術者需要換管的比例大約為30%。
  三、腦室鏡(神經內窺鏡):近年來隨著神經內鏡技術的不斷髮展,神經內窺鏡下囊腫開窗越來越廣泛地應用於IAC的治療中,其能夠在微創的情況下完成開顱手術幾乎所有的操作,又可以免除帶管的風險。但該手術對器械和操作的要求較高,需要一定的硬件條件和手術配合,手術難度較大,一般醫院無法開展。其併發症主要包括硬膜下積液和出血。
  我個人的體會,如果一個蛛網膜囊腫需要手術,應該首先考慮選擇腦室鏡手術,但是腦室鏡手術也有侷限,如果患兒年齡太小,只有幾個月大,不超過半歲。或者囊腫和腦積水很嚴重,或者有出血或炎症,目前的條件下都不適合腦室鏡手術。另外,如果腦室鏡無法和周圍的腦室腦池溝通,也不適合腦室鏡手術。如果腦室鏡不合適,再考慮分流或開顱手術。但應該指出的是,並非所有的病例都適合腦室鏡手術,現在有些醫院或有些醫生為了追求新技術的使用、新設備的創新,把並不合適的病人應用所謂的先進技術進行操作是不正確的,而且是缺乏醫德的。
  寫了這麼多,不知道是否描述得清楚。總而言之,每一個醫生都有責任和義務將孩子的病情瞭解清楚,並客觀的與孩子家長進行探討,分析各種治療方式的利弊,提出最合適的治療方案,幫助家長做出最正確的判斷。

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