上皮樣血管內皮細胞瘤（EHE）主要見於成人：既可位於淺表和深部軟組織，也可位於實質性臟器，如肺、肝、骨等部位，罕見於頭部，在所有顱內血管性腫瘤中其發病率低於1％。本文報道1例起源於顱骨板障的原發EHE。
EHE是一種罕見的以上皮樣細胞為特徵的血管內皮腫瘤：好發於軟組織和實質性臟器，顱內罕見。1982年Weiss和Enzinger首先描述並命名為上皮樣血管內皮細胞瘤，認為屬於中間性血管腫瘤。在WHO（2007）中樞神經系統腫瘤分類中，將EHE歸為間葉性腫瘤，生物學行為屬交界性或不確定性腫瘤。有報道認為本病的發生與11q、12q染色體變異有關,臨床主要表現腫瘤侵蝕,破壞顱骨,頭皮下及硬腦膜,很少向硬膜下生長,多數病灶內容易發生出血，術前定性診斷較為困難。
顱內EHE常位於腦實質內和腦膜（或顱骨）周圍，多為單發，也有顱內多發或合併全身其他部位的EHE。腫瘤治療多以手術切除為主，部分輔助放療和（或）化療，大多數原發性EHE預後較好，但也有2例術後轉移、4例死亡的報道，說明其生物學行為具有一定的惡性傾向。
