尋找原發性膽汁性肝硬化（PBC）跡象

　　臨床中，很多中老年婦女，在偶然的體檢或因為其他疾病化驗中發現鹼性磷酸酶（ALP）或r谷氨酰轉移酶（r-GT）升高，此時你千萬不要以一句“沒關係”或者“可能是膽囊炎、膽石症”來告知患者，即便此時患者沒有任何症狀，他也許就一個是原發性膽汁性肝硬化（PBC）患者。
　　原發性膽汁性肝硬化（PBC）是一種病因未明的慢性進行性膽汁淤積性肝臟疾病。其病理改變主要以肝內細小膽管的慢性非化膿性破壞、匯管區炎症、慢性膽汁淤積、肝纖維化為特徵，最終發展為肝硬化和肝衰竭
　　本病多數見於中年女性，40～60歲患者佔85％～90％。起病隱匿、緩慢。早期症狀缺乏或較輕，乏力、皮膚瘙癢、黃疸、肝區不適為該病常見的症狀，晚期患者可出現腹水、門靜脈高壓症與肝功能衰竭。部分患者可並有口眼乾燥、雷諾氏徵、關節腫痛等乾燥綜合徵、硬皮病、類風溼關節炎等自身免疫性疾病的臨床表現。
　　M2型AMA對本病的具有診斷特異性；約50％的PBC患者可出現抗核抗體陽性，主要是抗GP210S和抗SP100陽性。肝活檢組織學檢查有助於本病的明確診斷和分期。
　　該病無特效治療，主要是對症和支持治療。熊去氧膽酸（UDCA）是對本病的確有療效的藥物，該藥可減少內源性膽汁酸的肝毒性，保護肝細胞膜，增加內源性膽汁酸的分泌且兼有免疫調節作用。本病後期則需肝移植治療。
　　因此，臨床上對於中年以上女性，慢性病程，有顯著皮膚瘙癢、黃疸、肝大，伴有膽汁淤積性黃疸的生化改變而無肝外膽管阻塞證據時要考慮本病，可作進一步檢查確診。美國肝病研究協會建議診斷標準如下：①膽汁淤積的生化指標如鹼性磷酸酶等升高大於6個月；②B超或膽管造影檢查示膽管正常；③AMA或AMA-M2亞型陽性；④如血清AMA/AMA-M2陰性，行肝穿刺組織學檢查符合PBC。