發布於 2023-02-05 22:32

     正常情況下,晶狀體由懸韌帶懸掛於瞳孔區正後方,其軸與視軸幾乎一致。由於先天性、外傷性或其他病變使懸韌帶發育異常或斷裂,可使晶狀體位置異常,偏離視軸區,產生一系列視覺症狀。
  一、症狀篇
  高度近視
  由於懸韌帶異常或斷裂,脫離視軸中心的晶狀體失去了懸韌帶的牽拉,形狀變得渾圓,屈光力增大,因此,患者可出現高度近視的症狀。
  高度遠視
  若晶狀體脫位範圍較大,遠離視軸中心,使得視軸區晶狀體的屈光力缺失,如同眼內缺少了原本存在的一片透鏡,患者可出現高度遠視的症狀。
  單眼複視
  由於晶狀體位置的偏移,視軸區的一部分能夠得到晶狀體的折射,而另一部分缺失,使得患者在同一眼內如同存在兩個屈光系統,產生單眼複視。
  眼痛(繼發性青光眼)
  若偏移的晶狀體引起瞳孔阻滯,使得房水無法排出,便會產生繼發性青光眼,出現眼紅、脹痛的症狀。
  你需要了解的幾個問題:
  1、高度近視一定是晶狀體脫位引起的嗎?
  不是的。高度近視一般是由於眼軸增長引起,少數由晶狀體因素引起。因此,高度近視等症狀並不是晶狀體脫位的特異性症狀,要結合病史和體檢才能確定高度近視具體的原因。
  2、高度近視、高度遠視和單眼複視等症狀一定同時存在嗎?
  不是的。患者可能僅存在一種症狀,或以某一種症狀為主。
  3、偏移的晶狀體一定會引起青光眼嗎?
  不是的。許多晶狀體脫位或半脫位的患者僅存在視覺症狀,而沒有眼紅眼痛。因為這些患者的晶狀體並沒有引起瞳孔嵌頓而影響房水循環或並沒有刺激睫狀體產生過多房水,而發生青光眼。
  二、疾病篇
  1、該病的概念由於先天、外傷或其他病變使懸韌帶發育異常或斷裂,可使晶狀體位置異常,產生異位或脫位。若出生時晶狀體不在正常位置,稱為晶狀體異位;若出生後因先天性因素、外傷或病變使晶狀體位置改變,可統稱為晶狀體脫位或半脫位。但有時很難分清何時發生晶狀體位置改變,因此晶狀體脫位或異位並無嚴格的分界,常常通用。
  2、該病的發生晶狀體依賴其懸韌帶與睫狀體的連繫而被維持在一定的位置上,其位置異常有二種原因:一是外傷引起晶狀體懸韌帶斷裂,二是先天性晶狀體懸韌帶發育不全或鬆弛無力,均能導致晶狀體脫位或半脫位。
  你需要了解的幾個問題:
  (1)晶狀體的正常位置在哪裡?
  晶狀體位於虹膜後,由於四周360°均有懸韌帶均衡的牽引,因此位於視軸區正中央。
  (2)晶狀體為甚麼會移位?
  由於晶狀體依賴其懸韌帶與睫狀體的連繫而被維持在一定的位置上,因此當懸韌帶斷裂或鬆弛無力時,均能導致牽引晶狀體的力量不對稱,使晶狀體朝懸韌帶力量較強的方向移位。
  (3)哪些因素會引起懸韌帶的斷裂或薄弱?
  具體來講,有以下三方面的因素:
  1、先天性晶狀體異位或脫位:可作為單獨發生的先天異常;或與瞳孔異位和其他眼部異常或全身綜合徵併發。不論何種情況,多由於一部分晶狀體懸韌帶薄弱,牽引晶狀體的力量不對稱,使晶狀體朝懸韌帶力量較強的方向移位。
  2、外傷性晶狀體脫位:眼外傷尤其眼球鈍挫傷是晶狀體脫位的最常見原因。外傷性晶狀體脫位常伴有白內障形成。完全脫位的晶狀體可脫入前房或玻璃體腔內。
  3、自發性晶狀體脫位:自發性晶狀體脫位由眼內病變引起懸韌帶機械性伸長、或由於炎症分解與變性所致。
  3、該病貽誤治療的常見原因如前文所述,正因為晶狀體半脫位沒有特異性的症狀,常常被誤以為其他眼病,或被其他眼病的症狀所掩蓋,造成延誤診斷和治療。對於先天性晶狀體脫位,常由於家長沒有重視患兒的視物模糊或高度近視症狀,或單純進行配鏡矯正而沒有進行正規的眼科檢查,而延誤了晶狀體脫位的診斷和治療,造成弱視;對於外傷性和其他自發性的晶狀體脫位,常由於高度近視等症狀被眼外傷的其他症狀、或其他合併眼病所掩蓋,而延誤了發現和治療,這需要醫生的細心檢查和患者對於隨訪的良好配合來共同避免。
  你需要了解的幾個問題:
  晶狀體半脫位或全脫位是否都需要馬上手術?
  並非如此。晶狀體半脫位若沒有明顯影響視力、也沒有引起相關併發症,可以暫不手術,定期隨訪。但是需要注意,晶狀體半脫位可能阻滯瞳孔,導致繼發性青光眼;晶狀體全脫位到玻璃體腔,可能引起視網膜脫離。因此,若決定暫不手術,則需要密切隨訪,及時發現相關併發症,及時干預。依據患者的具體情況,也有醫生會建議早做手術,避免嚴重後果的發生。
  若晶狀體全脫位到前房,或者晶狀體發生了混濁、溶解,或發生了青光眼及視網膜脫離等嚴重併發症,則應當及時手術。
  大眾常見認識誤區的解讀:
  (1)“小孩有高度近視,去配個眼鏡就好咯,幹嗎還要去醫院檢查?費時費力又費錢。”
  這種想法可能會造成某些疾病的延誤治療。在眼科門診,因為高度近視就診,卻發現存在先天性白內障或晶狀體半脫位等疾病的小患者並不鮮見。因此,家長應對孩子嚴重的屈光不正有所重視,並進行正規的眼科檢查,排除其他疾病。
  (2)“我眼睛受傷了,萬幸眼球沒破,視力應該沒甚麼大問題。”
  這是在眼科急診常見的患者認識誤區,許多眼外傷患者可能因為醫生告知“眼球沒破”,就放鬆了隨訪和治療,或者對預後抱有過高的期望。其實,眼球即使沒有破裂,也可能發生鈍挫傷而嚴重影響視力,其中就包括晶狀體半脫位,此外還有眼內出血、繼發性青光眼等等。因此,應當遵循醫囑進行隨訪,及時發現問題,以便及時干預。
  4、疾病的表現晶狀體半脫位常見的表現包括高度近視、高度遠視、單眼複視、繼發性青光眼等。此外,先天性晶狀體半脫位的患者還可合併眼部或全身的先天性異常;外傷性晶狀體半脫位的患者合併眼外傷的其他表現;自發性晶狀體半脫位的患者合併其他併發眼病的表現,例如炎症、過熟期白內障、眼內腫瘤等表現。
  你需要了解的幾個問題:
  (1)先天性晶狀體異位或脫位可以合併哪些眼部和全身異常?
  先天性晶狀體異位或脫位可分為以下三種:
  單純性晶狀體異位:常為雙眼對稱性,確切機理不明。表現為單純的晶狀體位置異常,而不伴有晶狀體形態和其他眼部異常或全身異常。
  伴有晶狀體形態和眼部異常:常見的有球形晶狀體、晶狀體缺損、無虹膜症等。
  伴有全身異常:
  ①Marfan綜合徵:以眼、心血管和骨骼系統異常為特徵。眼部異常表現為晶狀體異位,尤其是向上和向顳側移位。眼部還可有前房角異常,脈絡膜和黃斑缺損,也可產生青光眼、視網膜脫離、眼球震顫、斜視、弱視等併發症。骨骼異常見於手足四肢骨細長,長頭和長瘦臉,心臟卵圓孔不閉合,動脈瘤和主動脈狹窄等症。一般男性多於女性。
  ②同型脫氨酸尿症:最常影響骨骼,它是以骨質疏鬆和有全身血栓形成趨勢為特徵。晶狀體多向鼻下脫位,晶狀體易於脫至前房和玻璃體腔內。眼部也可合併先天性白內障、視網膜脫離和變性、無虹膜等異常。實驗室檢查可檢出血、尿中含有同型胱氨酸。
  ③Marchesani綜合徵:體矮、肢指(趾)短粗,心血管系統正常。晶狀體球形,小於正常,常向鼻下方脫位,脫位後晶狀體進入前房,易發生青光眼,常伴有屈光性高度近視。其他眼部異常有上瞼下垂、眼球震顫、小角膜等。  

       (2)外傷性晶狀體脫位可以合併哪些眼部表現?
  外傷性晶狀體脫位常由眼鈍挫傷引起,可合併有眼內出血、視網膜裂孔、視網膜脫離、繼發性青光眼等。
  (3)自發性晶狀體脫位可由哪些眼病引起?
  由於懸韌帶機械性伸長引起的晶狀體脫位常見於眼球擴張,也可見於睫狀體炎症粘連或玻璃體條索牽拉晶狀體。眼內腫瘤可推拉晶狀體離開正常位置。炎症破壞晶狀體懸韌帶可見於眼內炎或全眼球炎,懸韌帶可完全分解。懸韌帶發生變性或營養不良是自然脫位最常見的原因,常常伴有玻璃體的變性和液化,如高度近視、陳舊性脈絡膜炎或睫狀體炎、視網膜脫離。眼外傷後鐵或銅鏽沉著症等也可使懸韌帶逐漸變性分解。另一個常見的原因是老年性白內障的過熟期,晶狀體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶。一旦懸韌帶發生變性,晶狀體可由於本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽,隨時自發脫位。
  5、該病的診斷較為明顯的晶狀體半脫位,瞳孔放大後可以在裂隙燈下直接看到晶狀體偏離視軸中心,露出某一側的邊緣。部分隱匿的晶狀體半脫位,很難在裂隙燈下直接辨別,需要行某些特殊檢查如超聲生物顯微鏡(UBM),來確定晶狀體的位置和懸韌帶的情況。此外,對於晶狀體半脫位患者,需要密切隨訪眼壓情況;對於晶狀體全脫位到玻璃體腔的患者,需要密切觀察視網膜情況;對於晶狀體全脫位到前房的患者,則需要關注是否引起角膜內皮損傷和水腫。

  三、治療篇
  晶狀體脫位的治療是困難的。因為摘除脫位的晶狀體比一般白內障摘除難度高、風險大。因此應慎重決定治療方案。晶狀體脫位的治療取決於晶狀體的位置、晶狀體的硬度、患眼的視力和對側眼的視力、年齡、有無先天異常、有無出現併發症及手術的條件等。
  晶狀體若透明、也沒有引起相關併發症,可以暫不手術,配戴眼鏡矯正,定期隨訪。若脫位的晶狀體發生混濁、溶解,或引起嚴重併發症,以及脫位於前房和瞳孔嵌頓的晶狀體均應及時手術取出或切除,並依據患者眼部條件植入人工晶狀體。
  你需要了解的幾個問題:
  1、半脫位或全脫位的晶狀體如何取出?
  根據患者的具體情況選擇不同手術方式。可選擇的術式有超聲乳化術吸除、囊外摘除、囊內摘除、經睫狀體平坦部切除、前房角膜緣作切口摘出等。
  2、人工晶狀體如何植入?
  由於晶狀體半脫位或脫位的患者已經沒有放置人工晶狀體的穩定支架,因此不能像常規白內障手術一樣直接將人工晶狀體植入晶狀體囊袋內。應依據患者的具體情況選擇最恰當的手術方式。可選擇的方式有囊袋張力環聯合人工晶狀體植入、虹膜夾人工晶狀體植入、人工晶狀體鞏膜縫線固定或虹膜縫線固定術、前房型人工晶狀體植入等。選擇的原則是保證人工晶狀體的穩定。
  大眾常見認識誤區解讀:
  “醫生將我的半脫位晶狀體摘除後,應當馬上植入人工晶狀體。”
  不完全正確。某些晶狀體嚴重脫位的患者不宜在一次手術中就植入人工晶狀體。因為,對於這些嚴重脫位的患者,晶狀體摘除術後完全沒有穩定的人工晶狀體支架,需要進行鞏膜縫線固定等較為複雜的人工晶狀體植入手術。若將這兩種手術同時進行,往往損傷較大、手術反應很大、可能引起嚴重的手術併發症。因此,為患者的安全考慮,往往將晶狀體摘除和人工晶狀體植入分開進行。
  6、該病的預後患者的最終預後與晶狀體半脫位的原因、伴發疾病、其他眼部條件等密切相關,個體差異大,不能一概而論。晶狀體脫位造成視力下降的原因是多方面的,如屈光間質混濁、繼發性青光眼、先天性眼底異常等,因此晶狀體摘除術後並不一定能改善視力。
  大眾常見認識誤區解讀:
  “做過手術了,視力就會恢復。”
  這是一個認識誤區。一方面,晶狀體半脫位患者影響視力的因素是多方面的,手術只是解決其中一個因素;另一方面,手術本身難度較大、風險較高。因此,“手術後視力就能恢復”是一個認識誤區,須瞭解晶狀體半脫位需要多方面的綜合治療,而不同患者的預後也差異很大。
  7、複診與轉診對於晶狀體脫入玻璃體腔、甚至發生視網膜脫離等併發症的患者,應當轉診至眼底病醫生。對於晶狀體脫入前房,已經引起角膜內皮失代償和角膜水腫的患者,在晶狀體取出後可轉診至角膜病醫生做進一步診治。
  你需要了解的幾個問題:
  甚麼是角膜內皮失代償?
  角膜內皮受損傷後是不可再生的。若晶狀體脫入前房時間較長,嚴重損傷角膜內皮,造成角膜內皮功能嚴重喪失,就會導致無法恢復的角膜水腫,患者出現視力下降、眼痛畏光。此時,需角膜病醫生進行相應治療,包括角膜內皮移植術、穿透性角膜移植術等。
  8、患者與醫生晶狀體脫位是一種治療相對困難的疾病,更需要醫患雙方的溝通和相互理解。醫生應給予充分解釋,患者也應理解該病手術的風險性和預後的不確定性,不可將其等同於一般的白內障手術。

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