先天性晶狀體脫位的手術治療

　　一、病例
　　患兒，女，1990年出生，主訴近幾年視力逐漸下降，矯正不佳。
　　父母三年前發現患兒視力差，當地醫院就醫診斷為“雙眼屈光不正”，驗光配鏡校正。兩年前重新驗光配鏡，近視加重，散光增加，而且矯正視力下降。一年前，當地醫院再次檢查，發現雙眼晶狀體半脫位，診斷為“雙先天性晶狀體半脫位，雙屈光不正”。半年前來我院就診，視力：右0.1，左0.3。顯然驗光：右：-28.00DS+4.00DCA×110，矯正視力0.3，左：-24.50DS+4.50DCA×75，矯正視力0.3。檢查：雙眼角膜清亮，晶狀體清亮，雙眼晶狀體均向鼻上側移位，呈球形晶狀體，散瞳後可見顳側懸韌帶鬆弛及部分斷裂。眼底檢查未見異常。X-ray及超聲心動正常，血尿常規檢查正常。
　　診斷：“雙先天性晶狀體半脫位，雙屈光不正，雙弱視”，建議手術治療。
　　治療：在我院全麻下行“雙眼晶狀體摘除+囊帶內張力環（CTR）+人工晶狀體（IOL）植入術”，人工晶狀體選擇：右眼+4.0D，左眼+8.0D。兩月後行“雙囊袋張力環睫狀溝縫合固定術”。術後2月視力：右0.6，左0.6。顯然驗光：右：-2.00DS+1.25DCA×100，矯正視力0.8，左：-2.00DS+1.25DCA×55，矯正視力0.8。
　　二、臨床討論
　　醫師A：患兒診斷雙眼先天性晶狀體半脫位，對這類患者的治療比較困難。通常，晶狀體脫位不太嚴重的，採取配鏡治療。脫位嚴重的可採取手術治療。手術方法過去多采用晶狀體摘除+IOL睫狀溝縫合固定術，隨著手術技術的提高，近幾年採用囊帶內張力環+IOL術，提高了治療效果。本患兒視力逐漸下降，近視和散光增加較多，不適合配鏡治療，手術治療效果更好。
　　醫師B：囊帶內張力環+IOL術治療先天性晶狀體半脫位，是近幾年採用的的方法，手術技術難度大，手術中右幾個關鍵步驟需要注意。一是撕囊，完整的前囊環形撕囊是手術成功的關鍵。由於懸韌帶鬆弛，需要先在前囊刺穿一個小洞，然後用撕囊鑷慢慢撕囊。其次是需要乾淨徹底吸出晶狀體皮質，儘量減少皮質殘留，降低後發障的發生。再次，最好植入摺疊人工晶狀體，由於囊帶和撕囊口小，摺疊晶體便於植入。
　　醫師C：先天性晶狀體半脫位多發生於兒童，因此術後的後發障發生率是比較高的，對這類患者同樣也可以YAG激光治療後發障，只是治療的時間不要太早，一般在縫合張力環術的一月之後進行。兒童配合較差，激光不要擊傷人工晶狀體。
　　醫師D：目前對於先天性晶狀體半脫位的治療方法還是有兩種方案來選擇，一是用張力環，二是人工晶狀體睫狀溝縫合固定。那麼怎麼選擇患者呢？我認為輕度和中度的脫位採用張力環治療，重度的採用人工晶狀體睫狀溝縫合固定。對於那些脫位幅度較大，晶狀體邊緣超過了瞳孔中點的，往往懸韌帶斷裂的也較多，這類患者的前囊環形撕囊非常困難，手術難度極大，建議直接縫合人工晶狀體更為安全。
　　三、專家點評
　　先天性晶狀體半脫位是較為少見的晶狀體疾病之一，就診患者以兒童為主，治療效果直接影響到他們的未來。患者最主要的表現是視力低下，這是由於晶狀體半脫位導致高度近視和散光。對於矯正視力不理想、矯正視力呈下降趨勢或屈光不正進行性增大，以及出現繼發性青光眼等嚴重併發症的患者應該儘早考慮手術治療。與外傷性晶狀體半脫位相比，先天性晶狀體半脫位的手術難度更大，而且Marfan綜合徵等伴有全身異常的晶狀體脫位還具有一定的進展趨勢，因而先天性晶狀體半脫位一直屬於較難治療的晶狀體疾病。
　　治療先天性晶狀體半脫位時，有多種手術方式可以選擇，整個手術過程主要包括兩個部分：晶狀體摘除和IOL固定。摘除晶狀體時，可以採取晶狀體囊內或囊外摘除術，嚴重的病例還可以選擇經睫狀體平坦部的晶狀體切除術，這樣還可以同時行玻璃體切除術。固定IOL時可以植入前房型IOL、虹膜固定型IOL、在睫狀溝縫合固定IOL或者在囊袋內植入IOL和CTR。
　　傳統的手術治療方法多采用晶狀體摘除、前部玻璃體切割和IOL鞏膜縫合固定或前房型人工晶狀體植入，術中術後併發症較多且遠期效果不佳。存在的主要問題有：（1）、IOL僅通過兩點固定，容易發生傾斜，IOL光學部容易瞳孔夾持；（2）、晶狀體屏障被破壞，易因手術中玻璃體牽拉造成視網膜脫離；（3）、手術操作大、時間長，術後炎症反應較重；（4）、若採用前房型IOL，可能會引起繼發性青光眼、角膜內皮細胞數逐漸減少等併發症。
　　與傳統的手術方法相比，晶狀體超聲乳化吸除聯合CTR及IOL植入術具有以下優勢：（1）、IOL位於生理位置；（2）、晶狀體屏障得以保存，有效降低了術後玻璃體牽拉造成視網膜脫離的機率；（3）、患者無需行玻璃體切割，最大限度減少了對玻璃體組織的擾動。CTR主要通過擴充囊袋赤道部支撐懸韌帶薄弱部位，從而使殘存懸韌帶的張力重新分佈，保持囊袋的穩定性。它既可以作為術中的輔助支撐工具，也可以作為植入物長期保持IOL穩定性。目前CTR用於外傷性的晶狀體半脫位較多，對於先天性的晶狀體半脫位患者，由於手術操作複雜，難度較大，目前報道較少。值得注意的是，單純植入標準的CTR並不能使嚴重半脫位的晶狀體復位理想，也不能預防進展性的懸韌帶斷裂。國外學者針對這部分病例設計出了改良型的囊袋內張力環（Modified Capsular Tension Ring, M-CTR）和囊袋內張力器（Capsular Tension Segment, CTS）等新型器械，並且在臨床應用中取得了較好的療效。但是這些器械也並非十全十美，在實際應用中仍然會出現各種問題。