傳統治療
?烷化劑+MP的方案療效一般，總有效率50%左右，中位OS不超過1年
?更多藥物聯用的方案，如VBAP(VCR、卡莫司汀、多柔比星、Pred)，有效率及OS進一步提高
?其它方案：HyperCVAD等強化療方案，療效比上述方案有可能更好
新藥治療
沙利度胺
在小系列的觀察中，沙利度胺似乎有效，但是在大系列的試驗中尚未得到證實。
來那度胺
?可讓部分患者獲得部分緩解(PR)，但療效持續時間比較短
?RD方案±自體造血幹細胞移植(ASCT)治療pPCL，總有效率可達60%，65%的患者OS超過15個月
硼替佐米
?硼替佐米對pPCL和sPCL均有效
?以硼替佐米為基礎的方案有效率可達90%，少部分患者能獲得完全緩解(CR); 與不含硼替佐米的療法比較，OS明顯延長
?有效率不受之前的治療(包括ASCT)影響
?PD方案對有t(4;14)和CD27表達的pPCL有效
自體造血幹細胞移植(ASCT)
?ASCT可提高緩解深度(移植後CR率甚至可以達到40%)，延長PFS與OS
接受ASCT患者的OS明顯優於不進行移植、僅僅化療的患者。ASCT患者OS可超過3年
ASCT早期複發率比較高，疾病進展為最主要的死因，移植後應儘早開始維持治療
異基因造血幹細胞移植(Allo-SCT)
50歲以下、有合適供者的患者，可考慮進行Allo-SCT
Allo-SCT雖然疾病進展性死亡風險比ASCT明顯降低了(85% → 22%)，但是移植早期死亡率高;因此Allo-SCT患者的5年生存率與ASCT的相近，為20%左右
7本系列要點歸納
PCL要及時診斷，馬上治療
誘導治療，建議採用強化療聯合硼替佐米為基礎的方案(VTD-PACE，HyperCVAD-VD/PAD)
誘導治療後建議進行ASCT，及移植後鞏固/維持治療
50歲以下、有合適供者的患者，可考慮清髓異基因移植;或者先ASCT，再RIC異基因移植
對不適合移植的患者，採用以硼替佐米為基礎的方案來獲得快速的治療反應，是最好的選擇
sPCL或復發的pPCL的治療要參考先前治療的類型及獲得的療效。可考慮硼替佐米為基礎的方案或強化療，或臨床試驗，幹細胞移植
