漿細胞白血病於1904年首次報道,佔多發性骨髓瘤(MM)的1%-2%。臨床表現外周血中漿細胞>20%或2.0×109/L絕對值;骨髓象漿細胞明顯增生,原始和幼稚漿細胞明顯增多,形態異常。
漿細胞白血病分為兩種類型:
1.原發性漿細胞白血病(PPCL):發生在沒有MM病史的病人身上。發病時,外周血漿細胞即>20%,或絕對外周血漿細胞≥2.0×109/L,有形態異常。其臨床表現與急性白血病相似。
2.繼發性漿細胞白血病(SPCL):多數人繼發於MM,少數繼發於巨球蛋白血癥、淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病和澱粉樣變。繼發於MM的SPCL的臨床病理與MM基本相似,是MM的終末階段表現。
該患者為男性,74歲。他於2005年10月在北京一家醫院就診,因為他從2005年5月開始出現乏力、頭暈和腰痛,並逐漸惡化。通過血常規檢查、外周血白細胞分類(54%為漿細胞)和骨髓形態學檢查,確診為漿細胞白血病。 o診斷時未進行免疫球蛋白電泳,根據發病時的臨床症狀,考慮漿細胞白血病繼發於多發性骨髓瘤。以前有糖尿病和高血壓病史,用胰島素控制血糖,用口服降壓藥纈沙坦控制血壓,效果比較理想。該患者有糖尿病和高血壓病史。
患者於2007年6月29日入我院進一步治療,經檢查:貧血外觀,皮膚、粘膜無黃染或出血點,淺表淋巴結無腫大,胸骨無壓痛,心、肺、腹部無異常。骨髓形態顯示,骨髓增生明顯活躍,漿細胞佔36%,其中26%為原始和幼稚漿細胞,血常規:白細胞3.74×10^9/L,血紅蛋白54g/L,血小板79×10^9/L,外周血白細胞分類未見幼稚漿細胞;腎功能:肌苷154umol/L,尿素氮12mmol/L。血液免疫 血液免疫球蛋白定量分析顯示。IgG19.6g/L,IgA0.089g/L,IgM0.055g/L,κ輕鏈2730mg/dl,λ輕鏈30mg/dl,血清蛋白電泳顯示單克隆帶,尿免疫球蛋白病,高血壓病(3級,非常高危)。2007年7月2日給予VAD方案化療,化療後18天覆查骨髓:活性增生,漿細胞17%。
1、複查骨髓:增生不良,漿細胞為23%。
2.血常規:白細胞2.37×10^9/L,血紅蛋白63g/L,血小板108×10^9/L,
3、外周血白細胞分類未見幼稚漿細胞,
4。腎功:肌苷125umol/L,尿素氮14.43mmol/L。用硼替佐米聯合MP和M2進行4個週期的化療後,對病情進行了評估。血液中的免疫球蛋白定量在正常範圍內,尿液中的苯丙胺呈陰性,骨髓中未見漿細胞。隨後,患者連續接受了四個週期的硼替佐米聯合MP鞏固化療至今,經評估一直處於完全緩解狀態。
5.貧血症狀明顯改善,血紅蛋白可維持在80-90g/L,無需輸血。
6.腎功能恢復正常。
7、血小板降至最低20×10^9/L,無需輸血小板,停藥後恢復正常。
8.4個週期的化療後,手指和腳趾尖的輕度麻木在1個週期的甲基鈷胺治療後得到緩解,沒有其他明顯不良反應。