乾燥綜合徵(Sjögren’s Syndrome,SS)是主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。SS分為原發性和繼發性兩種。原發性為單純的SS;而繼發性則合併有其它疾病,最常見的如類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病等結締組織病。
SS多見於中年,但任何年齡均可發生,女性多於男性。起病多隱匿,臨床表現多樣,病情輕重差異大,主要有外分泌腺病變和腺體外表現。外分泌腺病變又分為淺表外分泌腺和內臟外分泌腺,淺表外分泌腺病變最多見,典型的是口乾燥症,夜間起床飲水,進固體食物需伴水;眼乾燥症,淚液減少,眼乾澀、畏光、有異物感,不能耐受隱形眼鏡;還有皮膚乾燥;女性患者白帶減少,性生活困難等;內臟外分泌腺病變較少,主要有間質性肺炎(是SS患者主要的死亡原因之一);胃部不適、脹滿感;肝腫大、肝功能異常甚至出現膽汁淤積性肝炎和肝硬化;胰腺受累時出現腹痛及小腸吸收功能障礙;腎小管性酸中毒時會有因低血鉀引起的乏力和肌無力,泌尿道結石和骨質疏鬆等。腺體外表現最多見的是血管炎,表現為皮膚紫癜、雷諾現象、蕁麻疹,關節肌肉疼痛,貧血、血小板減少及白細胞降低,周圍神經炎等。很少部分患者會轉變為B細胞淋巴瘤(多發性骨髓瘤)。
SS為慢性疾病,不可能“根治”,絕大多數患者都不會危及生命,所以不必恐慌,需正確對待,合理治療。乾燥綜合徵患者在日常生活與治療中要注意:
1、口乾燥症:忌辛辣刺激的食物,戒菸,多飲水,餐後漱口或嚼口香糖。
2、眼乾燥症:堅持使用人工淚液滴眼,防止角膜病變進展。
3、皮膚乾燥:堅持浴後全身外用保溼劑。
4、陰道乾燥:性生活前使用陰道潤滑劑。
5、藥物治療:白芍總苷、羥基氯喹等是SS的基礎用藥,需長期服用;是否使用糖皮質激素需根據病情,原則上是在出現腺體外表現、免疫學檢查顯著異常和乾燥症狀嚴重時使用;腺體外表現嚴重時還需使用其它免疫抑制劑;出現腎小管性酸中毒合併低血鉀時口服“枸櫞酸口服液”,勿用“氯化鉀”。
6、定期門診隨訪,必要時進行系統評價。