天皰瘡是一危及生命的自身免疫性皮膚病。患者血清中的天皰瘡抗體針對自身的皮膚粘膜進行攻擊,使正常皮膚或粘膜上出現極易破裂的松馳性水皰和糜爛面。美國皮膚病學會2004年統計,天庖瘡的死亡率為23.9%。其實,只要治療方法得當,可使病情得到長期緩解。2000年以來,瑞金醫院皮膚科採用“個體化”治療方案,以儘可能少的糖皮質激素治療,未出現一例嚴重的併發症,天皰瘡的死亡率為零。
目前天皰瘡患者在治療中存在的問題是:有些患者未能早期診斷、早期治療,使疾病拖延;又有些患者在症狀控制後過早停藥,導致疾病更嚴重的復發或使用過大劑量糖皮質激素,引起併發症。因此,在專科醫師的指導下,堅持正規、合理的治療,完全可以在一定時間內控制病情,乃至完全康復。
患者要注意:
1、保持樂觀,樹立信心,配合醫護人員的治療和護理;學會對皮膚與粘膜的糜爛面進行自我保護和護理。
2、糖皮質激素目前仍是治療該病的有效、低價藥物,正確對待其副作用,在專科醫師的指導下合理應用,切勿自行增減藥量或停藥。當然也不能過度治療,增加其副作用。
3、有口腔糜爛時要勤漱口,保持口腔清潔,必要時局部藥物治療;選擇軟食或半流質食物,溫度宜偏涼,避免進食辛辣刺激食物。外陰、肛門周圍糜爛時也要保持局部清潔,加強護理和治療。
4、睡覺多用健側臥位,避免患處受壓;如周身皮膚均有水皰和糜爛應多變換體位,不要固定臥姿;剪短指甲,穿寬鬆柔軟的棉質衣褲。
5、天皰瘡患者易發生低蛋白血癥,飲食選擇易消化的高蛋白食物,以利於糜爛面癒合和水皰消退。
6、最好能自我進行血壓和血糖檢測。
7、定期門診隨訪,檢測天皰瘡抗體滴度和抗體亞型,調整藥物治療劑量和類型。