第二腮弓發育異常,正確的名稱應該是半面短小症,國內很多單位還在沿用舊名稱的。
一般小耳朵畸形的很多實際是半面短小症,耳朵是其中的一個表現,還有下頜骨的發育不良,可能會造成相應的上頜骨發育差,造成面部不對稱。
治療
1、如果有口角的病變,3個月手術。
2、下頜骨發育差的,3-12個月進行骨骼延長;上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院整復外科柴崗
3、如果早期沒發現,等到2-6歲骨骼生長後,因為發病一側的下頜骨不發育,限制了上頜骨的發育,以後口就會歪斜;
4、6歲做耳朵手術
5、16歲以後應該做手術
半面短小骨骼延長
為何要儘早手術延長下頜骨:
半面短小症,最主要的表現是下頜骨的發育不良,很大一部分其實只是影響下頜骨,但很多成年的患者有明顯的口角的歪斜,同時牙齒明顯左右高低,一笑就很明 顯。主要原因就是不發育的下頜骨,限制了正常上頜骨的發育,造成一系列面部的畸形。因此儘早手術延長下頜骨,才能讓其他骨骼有發育的空間。
手術時間:
1歲以內最佳。任何沒有醫學知識的人都可以看出,0-1歲是頭部骨骼發育的高峰,可以說是每天都在變化的。
半面短小是比較常見的先天性的疾病,如果積極治療完全可以治癒的,原來國內治療開始的比較晚,很多機構和醫生仍然停留在長大後手術的觀念,少量單位開始在 兒童期3-6歲開始延長,但依據的都是十幾年前的文獻觀念,主要原因還是國內醫生國際交流的機會比較少,國外發表的文獻一般都是很多年前的結果。去年我在 國際上最好的顱面中心交流的時候,看到很多兒童期就手術的成年患者,幾乎完全和正常一樣,才知道他們很久以前就開始在嬰幼兒期手術延長,因為處於快速發育 期,因此手術效果很好,回國以後才看到他們的文章發表,實際是國內其實落後了10年以上。這就造成很多患兒4-6歲國內手術效果不是很理想的最主要的原 因。不過此類情況在以後會有明顯的改善,比較國內的病人數量和醫生經驗的累積很快就可以彌補現在的差距。
半面短小骨骼延長手術前的準備:
要進行精細的CT檢查,不建議X片,沒有意義還要多吃光,檢查的結果一定要刻成光盤,要做手術前的三維設計的,當地醫院檢查的話,要求CT層厚 1mm,DICOM數據要刻盤,一定要選擇16排以上的CT,對嬰兒的放射的劑量還小。另外手術前不能感冒,營養要跟上,不能有貧血。
半面短小骨骼延長過程
手術應該採用國際上通用的口內外聯合方法,切口在耳朵的後方,下巴下要有很小的小孔用於延長,在這方面整形外科有很大的優勢,其實耳後的切口一般是美容手術拉皮的標準位置,很隱蔽的,很多國內其他學科的醫生從下頜下方手術,這主要是因為相關其他專業的醫生只接受腫瘤手術的訓練,沒有整形的基礎,從下頜下方手術會有很大的瘢痕。單純口腔內切口 適合年齡比較大的兒童和成年人,一般在嬰幼兒不是有充分的口腔內的空間,要知道延長的方向必須很精確才能有好的效果。
手術精確性安全性的保證,國內唯一的全程數字化手術,包括手術前三維手術設計,手術前三維打印模型的驗證,手術增強現實手術導航,這些最新的技術保證了兒童手術精確性。嬰幼兒的骨手術要保證絕對的精確,要有很精確的手術設計和導航,需要的設備很多,一般目前國際上也只有很少的顱面中心能夠開展嬰幼兒的骨延長手術,美國也只有3箇中心能夠開展類似的手術。目前我們團隊治療所採用的都是最好的設備,CT要的上海專門的兒童醫院,CT精度高,掃描速度快;手術前需要三維手術設計,事先進行全三維的手術預演,有美國進口的三維打印機進行模型的設計,手術中有專門的導航設備,整個數學化設備價值近千萬,是通過長達5年的國家長期的投入來支撐的,如果沒有相同的硬件設備不建議開展同類的手術,嬰幼兒很小的誤差長大就是謬以千里了。
手術住院一般3-7天,手術以後3天開始延長,一般看一遍家長就可以自己操作了,實際病人上是沒有任何知覺的,骨骼上沒有很多的神經的。一般一天2次,一 次花費1分鐘就可以了。完全可以在家裡進行的。一般根據手術前的設計方案和實際的情況,20-30天就可以,其實就是在一個月內,讓下頜骨快速的發育,很快面部就開始對稱了,父母這時候會很有成就感的,但一定要記住,要適當多延長一部分,以用來補償未來發育的不足。
然後開始3-6個月的等待,延長器要放在原位,讓形成的骨骼完全成熟。然後取出延長器就可以了。
常見的問題:
1、下頜骨延長是治療半面短小最根本的措施,手術的主要目的就是回覆下頜骨的長度,同時給上頜骨的發育騰出空間,手術的時間是越早越好,3個月可以滿足麻醉的要求就可以手術了。
2、越早手術面部不對稱的情況越好,對6歲以後的耳手術有很大的幫助,否則新的耳朵很難定位到和正常耳的同一水平
3、當然兒童期,只要上頜骨仍然能發育,就可以手術。在16歲以後,除非是很嚴重的病人,一般就採用正頜手術的方法,輕度和中度的就不要採用延長了,否則會影響正頜手術的安全。
4、哭笑時嘴歪,睡覺時右眼閉合不好都是因為面神經的發育問題,多數半面短小的病人都有一定程度的面神經的問題存在,會隨著生長髮育逐漸有一定的改善的,天天按摩臉蛋穴位目前沒有科學證據對此有任何幫助的,會對肌肉發育不利。
手術的費用,取決於延長器,國產的延長器一般8千,進口的1.8萬,如何選擇對醫生來說也是比較糾結的,一般會根據實際的設計選擇特定的型號,國產的價廉但不是很穩定,會有一定的質量的意外,發生多脫落和斷裂的病例,當然絕大多數是好的,同時操作也比較簡單;進口的價格高主要是稅收環節的問題,當然德國美國生產的工藝還是和國內有很大的領先差距,很精確同時質量很穩定,幾乎沒有意外的問題發生,唯一的是沒有特別小的型號。建議根據自己的經濟條件來綜合考慮。