一側顱頜面部骨組織和軟組織先天性發育不良、短小畸形的疾病，臨床醫學上稱之為：顱面短小症，或半面短小症。為胎兒在子宮內第一、第二鰓弓發育受阻所致。造成兩側顱面部不對稱畸形。畸形程度有輕有重。
【臨床表現】
主要表現為耳朵、下頜骨及上頜骨短小，嚴重者也影響到臨近的顴骨、蝶骨翼突、顳骨以及表情肌、咀嚼肌或皮下組織，甚至有眼眶異位、小眼症及眼眶和顏面裂。另外還可能伴有神經系統的異常，最常見的是面神經麻痺。
下頜骨畸形：主要為下頜骨發育不全，下頜升支短小或者完全沒有，下頜體向上移位，導致下頜偏向患側。
【治療方法】
矯正這種畸形需要外科手術，上下頜骨矯正手術時機一般都在患者頜骨發育基本穩定後施行，即男性16-18歲，女性14-16歲以後。目前採用的下頜骨截骨延長術對於頜面部的不對稱能夠起到良好的效果，其優點在於：可以早期進行，約在患者2-4歲左右即可施行有些患者可酌情提前到1歲左右；手術創傷較小；術後下頜骨獲得生理性刺激而趨向於正常生長髮育；上頜骨在開合或咬合刺激下也會垂直向和水平向生長髮育改善。這些都有利於患者顱頜面部的整體發育和容貌形態的恢復，也有利於患者心理健康。基本方法是在準備延長的骨段做截骨，然後將下頜骨牽引器置入，調節杆自口內引出，術後一週開始調節使下頜骨延長，一般每日可調節1~2mm。調節的速度及總長度由整形外科醫師根據個體實際情況掌握。另外，軟組織的薄弱可以通過自體脂肪組織移植來填充。這樣，頜面部的不對稱可以得到整體的改善。早期矯正有利於刺激下頜骨的發育及相鄰骨骼的發育並有利於患兒的心理健康。外耳的再造可以提前到5-6歲，因為這時候兒童的外耳已經接近成年人大小。可以根據個體情況以及患者的意願採用自體肋軟骨或生物材料耳支架植入，按缺損的嚴重程度行部分耳再造或全耳再造。當然，原來沒有做過耳再造手術的成年患者做這種治療效果同樣好。
【牽引成骨技術】
顱頜面牽開成骨（Distraction Osteogenesis）是將截斷後保留軟組織附著及血供的兩個骨段，用牽開器固定一段時間後，按一定的速度、頻率、方向逐漸牽開，在此過程中骨斷端間隙中不斷形成新骨，從而延長骨骼的技術。
美國醫生McCarthy於1992年首次運用牽開成骨術延長了人下頜骨，並在1994年進一步報道了一組15例病人的臨床經驗，15例病人有8例是單側顱面短小症，1例雙側顱面短小症，6例由於Treacher―Collins綜合徵及Nager綜合徵引起的小頜畸形，年齡1.6～13.7歲。下頜骨升支截骨後外固定器固定，以每次0.5mm、每天2次的速度牽開，按術前設計方案延長下頜骨18~36mm，平均24.5mm。牽開完成後再固定8周。X線顯示骨癒合後取下固定器。用適當大小的咬合墊置於手術造成的後牙間隙，數月後由正畸醫師調整減少咬合墊體積，便於上頜牙槽突向下生長。術後定期隨訪，咬合關係接近正常，咬牙合平面接近水平。此後尚可進行口腔正畸。
McCarthy主張患兒2歲時即可考慮手術矯治，並提出了牽開成骨矯治下頜骨短小的適應證：
①下頜骨中度或重度畸形。
②畸形必須經截骨後植骨才能矯治。
③需經外切口行傳統的手術重建。
我們對於以往的方法做了技術改進，矯正手術開始的時間提前；截骨時僅截開骨皮質，保護骨膜、下牙槽神經血管；一般情況下都採用口內入路手術，面部皮膚不留疤痕。
牽開成骨延長下頜骨有幾個關鍵：術前需做模型外科或手術模擬，確定皮質切開線，固定螺釘位置、牽引方向及延長長度。牽開軸和下頜後緣平行，螺釘位置要避開牙根及牙囊，骨皮質切開時保護骨膜、下牙槽動脈及神經。骨癒合後手術造成的後牙間隙用牙合墊充填，並逐步減小厚度，引導上下頜骨、牙槽骨及牙生長。
【技術特點】
牽開成骨經大量的動物實驗和臨床應用，技術日臻完善，一般分為四個期：
1、截骨手術：最好行皮質骨切開，避免切斷髓質血管，儘量保護骨膜。也有學者提出，完全截骨後一週血供已重新建立，僅作皮質切開並非是骨再生的必要條件，截骨後牽開同樣可以成骨。
2、延遲期：即截骨至開始牽開的階段，一般為7―14天，類似於骨折修復早期，清除血塊，清除炎症，建立血供，此時成骨活動已相當活躍。
3、牽開期：牽開速度很重要，過慢易致過早成骨而融合，過快則牽開間隙纖維組織形成，導致骨不連接。一般認為理想的牽開速度為每天0．5～1．5mm，這一速度和骨基質合成基本一致。
4、固定期：牽開完成至牽開器解除。此期新骨進一步形成，成熟改建，並獲得足夠的強度。此期不短於牽開期，一般為6～8周。
技術的改進避免了許多併發症的發生，如感染、壞死、骨不連接等。截骨後植骨，複發率高達40％至64％，而牽開成骨復發很少，回縮約7％左右。採用小型口內牽引固定器，避免造成皮膚疤痕；謹慎操作避免損傷牙囊。
總之，牽開成骨術操作簡單安全，效果穩定可靠，不需要移植骨，損傷小，易於控制，術後家屬很快就學會調節牽開器，住院時間短，無需頜間結紮固定，為矯治半面短小下頜骨發育不全、面中部發育不足等提供了一種新的方法。近年來，美國、德國的醫療器械公司生產出三維牽開器、口內牽開器，它們的使用減少了併發症的發生。隨著顱面整形技術的進步，牽引延長成骨術已經擴展到面中部及顱骨畸形的矯正治療。
【典型病例】
1、先天性半面短小畸形，牽引延長成骨術後,面容改善,咬合平面恢復，咀嚼功能良好。
2、顳頜關節強直、頦後縮鳥嘴畸形、小頜偏頜複雜畸形，關節成形術及牽引成骨術後面容恢復正常，張口運動功能恢復。
