1、病因及症狀
蹠骨短小症可累及任何蹠骨，可發生於單側或雙側，其中雙側發病患者約佔72％，且有明顯的女性易感傾向，男女比例為1 : 25。其病因以先天性最為常見，且有明顯的遺傳傾向，患者父母、祖父母或外祖父母腳蹠或手指常有異常如短趾、並趾、腳趾畸形、短手指等，也可發生於遺傳性、多發性外生骨疵患者。其生長特徵表現為蹠骨髓板早閉，常為自發性，也可伴有Down綜合徵、Turner綜合徵、Larsen綜合徵、Albright綜合徵、侏儒症及假性甲狀腺功能減退症。該病還可繼發於外傷、神經營養性功能紊亂、脊髓灰質炎及生長髮育期手術損傷等。正常足的蹠骨長度各異，5個蹠骨頭頂點連線呈圓滑的拋物線。統計顯示，第一、二蹠骨長度相等，第三、四、五蹠骨依次縮短。也有研究顯示，第一蹠骨長度為第二蹠骨長度的86％。但當第一蹠骨長度不足第二蹠骨長度75％時，第二、三腳蹠負重就會增加，從而形成足底胼底，同時出現肌肉骨骼疼痛，足的承重機制也因此改變。蹠骨短小症的外觀表現為相對應腳趾短小，其實質是蹠骨短縮，任何蹠骨均可患病，其中第四蹠骨最常受累，其次是第一蹠骨。在多發性蹠骨短小症中，第一、四蹠骨常同時受累。由於蹠骨短縮，正常蹠骨頭連線拋物線形狀中斷，從而發生相應功能障礙。
蹠骨短小症蹠骨畸形在出生時並不多見，往往在4歲後才出現蹠骨生長或延遲，隨著年齡增長繼發各種症狀，具體表現為外觀畸形、走路時蹠骨痛、足底胼底、短趾上翹而影響穿鞋、足弓塌陷、足拇趾外翻、軟組織攣縮等;正常腳趾會偏離原來位置來填補因鄰近蹠骨短小而產生的空隙，使位於短趾內側的腳趾產生外翻畸形，位於短趾外側的腳趾產生內翻畸形等。
2、手術治療
蹠骨短小症唯有手術治療，發育期予以按摩和手法牽引均無效果。不少文獻報道蹠骨短小症手術治療適應證，可歸納為:①年輕女性患者，要求足部美觀，便於參加社會活動等②蹠骨疼痛、足底胼底得不到緩解，短趾常位於相鄰兩趾趾蹼間，以至影響穿鞋;③一足多發性蹠骨短小，以至蹠骨頭連線拋物線形狀中斷，軟組織攣縮，足弓塌陷，出現功能障礙伴有足拇趾外翻、解剖軸偏倚、爪形趾等畸形，導致步行障礙.⑤伴有其他足部功能障礙等。
手術治療蹠骨短小症的目的在於改善患者足趾外觀、緩解疼痛及恢復蹠骨頭連線拋物線形狀。目前手術治療蹠骨短小症的力一法很多，一般可分為三類，第一類是蹠骨即時延長術，適用於蹠骨短縮較輕者，即把短縮的蹠骨截斷後一次性拉長，恢復蹠骨解剖長度，繼發的骨缺損用自體或異體移植骨填允;第二類是相鄰蹠骨長度均衡術，適用於同足多發性蹠骨短小症，即把相鄰相對較長的正常蹠骨截除一段骨，並嫁接於短縮的蹠骨上，重新調整5個蹠骨長度，使其蹠骨頭連線重新達到接近拋物線的形狀;第三類是蹠骨逐漸延長術.，目前臨床應用較多，即把短縮的蹠骨近側髓端截斷，並緩慢、有節律地進行牽張，通過截骨斷端牽張成骨來延長蹠骨。
骨即時延長術
蹠骨即時延長術又稱一期延長術。Baek報道對21例蹠骨短小症患者41個短趾(包括短小的蹠骨和趾骨)施行蹠骨即時延長術，並採用自體骼骨填允;術中行足背皮膚縱切口，暴露短小蹠骨，將其於軸中央橫向截斷，用克氏針將遠端蹠骨和趾骨固定，骨撐開器緩慢撐開截骨部位兩側蹠骨，取移植骨填允於遠近側蹠骨間隙內，重新用克氏針將蹠骨、遠端趾骨、近端趾骨牢固固定;術後8. 5周拆除克氏針，術後12周進行完全負重訓練;結果顯示，41個短趾平均延長13 mm(增加35％)，其中34個蹠骨平均延長14 mm(增加32％)}7個蹠骨平均延長8 mm(增加54％)，所有患者均對自己足部外觀感到滿意，且日常生活不受限制，僅2例患者在慢跑時前腳出現輕微疼痛。Uiannini等報道對29例患者(年齡>12歲，不包括第一、第五短趾症患者)41個短趾施行蹠骨即時延長術，並用異體骨填允，術後la患者即用腳後跟進行負重訓練，並用助行器維持平衡及避免疲勞，術後5周拆除克氏針後可穿上舒適的鞋並用整腳完全負重並正常行走，術後4個月開始輕微的體育活動，術後6個月可進行競技類體育活動;結果顯示，41個蹠骨平均延長13 mm(增加23％)，大多數患者蹠骨頭頂點連線恢復為正常拋物線形狀，少數蹠骨過短患者為避免軟組織張力過大，拋物線形狀未完全恢復。
蹠骨即時延長術主要優點，在於患者依從性較好，無需使用外支架，無需護理針孔，無需考慮骨生成是否允分，骨癒合時間短，手術癖痕小。其缺點為蹠骨延長幅度有限，難以一次到位，有時會殘留畸形;一次性過度牽拉會迅速增加軟組織張力，損傷神經血管，甚或危及患趾血供，使延長受限;有時需同時行“z字”成形術延長肌腿;移植骨癒合過程中需要對趾趾關節進行固定，常導致關節僵硬，有再次骨折風險;移植骨再吸收會引起再次縮短等。
在蹠骨即時延長術中，移植骨選擇起著關鍵作用。移植骨不僅具有刺激受體間充質細胞增生併產生新骨的作用，而且能為新骨形成提供支架支持。自體新鮮骨移植能提供成骨細胞來源，在蹠骨即時延長術中具有成骨快、無需特殊設備儲存、無免疫排斥反應等優點，但也存有增加新的手術部位，延長手術時間，出血量增多及供區易出現疼痛、感染、局部血腫形成、神經損傷等併發症之不足。對於雙側或多發性短趾症患者，因供骨量有限，應用自體骨移植無疑會增加供區併發症風險，術後供區還會留有大的癖痕。異體骨移植在植骨大小、形狀、用量上均能適應受區需要，既不犧牲受體自身正常結構，又不會引起供區併發症，但其缺點在於有一定免疫排斥反應，易過早發生骨吸收而導致手術失敗。
相鄰蹠骨長度均衡術
Lee等報道對37例蹠骨短小症患者47個短趾施行蹠骨長度均衡術，結果第二、三蹠骨平均縮短8. 9mm和7. 2mm，第四蹠骨平均延長10. 3mm~，第二、三、四蹠骨長度變化百分比分別為12.3％、12.5％、19.9％，平均活動範圍分別為55°, 51. 1°,40. 9°第四蹠骨平均癒合指數為74 d/cm;患者第二、三蹠骨頭下圓形臍服有明顯改善，劇烈疼痛得到緩解，但部分患者第四趾趾關節出現僵硬。Kim等報道對5例蹠骨短小症患者12個短趾施行蹠骨長度均衡術，結果顯示蹠骨平均延長百分比為28.3％,平均癒合指數為63 d/cm，術中僅有1個切口，減少了癖痕數量，獲得較好的足部外觀效果;縮短相鄰相對較長的正常蹠骨長度並使短小蹠骨所需延長長度短於其他術式中短小蹠骨延長長度，不僅恢復了蹠骨頭頂點連線拋物線形狀，而且有效地降低了神經血管併發症風險;骨癒合時間短，對患者影響小，且無需再次手術去除金屬植入物。
但此術式因同時對不同蹠骨進行縮短和延長，關節僵硬是最常見併發症。Lee等因報道提示，縮短的蹠骨對應的趾趾關節出現僵硬是關節部位鬆弛、肌腿收縮力不夠的緣故，而延長的蹠骨對應的趾趾關節出現僵硬是由延長區域軟組織形成癖痕及關節部位固定有克氏針所致。
蹠骨逐漸延長術
蹠骨逐漸延長術又稱骨痴延長術，是臨床最常應用的術式。目前Ilizarov原理己成功應用於足部骨延長術中。有研究顯示，蹠骨逐漸延長術是理想的解決蹠骨短小的治療方式。
與趾骨即時延長術相比，趾骨逐漸延長術無需植骨，無植骨相關併發症;延長長度較長，骨增生速度較快，獲得適宜長度後可即時終止延長;骨與軟組織同時延長，使軟組織張力達到最小，神經血管併發症降之最低;肌腿拉伸較易，無需行“z字”成形術延長長度較確切，矯正畸形較徹底等。但該術式也有不足之處，如患者依從性差;治療時間稍長，針孔感染，針孔周圍皮膚出現色素沉著。
趾骨逐漸延長術中固定支架的選擇至關重要，以便有效地對短小趾骨進行牽張成骨，獲得良好的延長效果。
1、術前準備
(1)知情同意書 術前根據病人手部缺損情況，向病人及家屬說明蹠骨短小性質、功能受損程度，以及延長術後的外觀及功能改善情況，取得理解及配合。
(2)患肢攝片檢查 確認短縮的部分及長度。
(3)術前囑做殘指端皮膚牽拉訓練 使殘端皮膚變得鬆軟，有利於術後牽引延長。
2、手術方法
麻醉成功後，患者一仰臥。在影像增強器監測下，用注射針頭確定第4蹠楔關節及其與相鄰的蹠骨間關節，再用另一枚注射針頭確定第4蹠趾關節的體表投影，此時一蹠骨的輪廓即可通過定位的針頭確定。選用Orthofix微型單邊式支架和直徑2. 0 mm的螺紋半針作為延長外固定器，將其平放第四蹠骨上方，用電鑽直接夾持螺紋半針釘，穿過支架上的釘夾孔作為導向器，垂直於蹠骨背側刺穿皮膚後緩慢攻入骨幹內。先攻入支架最近端和最遠端的2枚螺紋半針，確定支架的位置，然後再攻入剩餘的2枚釘。將支架與螺紋半針牢固鎖定，保持支架與足背皮膚間隔約5mm。於足背側，在第4蹠骨背側相對應部位切開，顯露蹠骨，在中間2枚釘尖之間用小骨刀切斷蹠骨，在截骨時一要注意，骨刀的方向儘量與螺紋半針平行。為了防止蹠骨在截骨時一劈裂，需要預先在截骨處用1. 5 mm的鋼針鑽多個孔。最後用影像增強器確認外固定器的半釘攻入合適的位置，並確保截骨效果。為了防止術後延長中蹠趾關節脫位，用一枚1.2 mm克氏針逆行貫穿趾間和蹠趾關節。
3、術後處理
術後常規應用抗生素1d。術後第7d開始延長，每次0. 15 mm，每天4次。當延長到位後，同時一拔除固定蹠趾關節的克氏針。每2周拍片一次，待延長骨痴完全鈣化後去除外固定支架。延長期間注意保持足背釘眼處乾燥，不需要每日點酒精。
術後2周只要疼痛能耐受，即可用踵著地行走。當延長長度到位後支架上的所有螺絲被扭緊，可以完全負重行走，每日行走距離不應少於2h。當固定蹠趾關節的克氏針拔除後，每日用手按摩並被動活動蹠趾和趾間關節，增加關節的活動度，防止僵硬。蹠骨延長能夠保持整體向前平移，而不下沉和上浮。
4、合併其他蹠骨短小症的治療
第4蹠骨短小症合併其他蹠骨短小並不少見，最常見的是第1蹠骨。第2, 3蹠骨延長與第4蹠骨延長技術要求一致，但第1和第5蹠骨延長要求技術較高，延長後的蹠骨必須力求恢復蹠骨頭的三點負重要求。正常足的5個蹠骨頭形成一個光滑的拋物線，第1蹠骨延長不能超過拋物線的邊緣，如果過長將會出現繼發的拇外翻畸形。
5、併發症的防治
(1)針眼感染
針眼感染並非常見，預防措施包括:保持釘夾與足背皮膚有5 mm的距離，局部持乾燥，不能泡水，針眼點酒精不能過於頻繁，絕對禁止應用各種中藥外用藥物塗抹，防止濫用藥物過敏。一旦發生，需要上抬支架增加和皮膚之間的距離，並用酒精細紗條包裹螺紋半針針孔，如果固定蹠趾關節的鋼針感染，儘早拔出即可。
(2)延長過長或過短
延長蹠骨過短影響外觀恢復，過長則破蹠足弓完整性，蹠骨頭著地會形成行走痛。關鍵是掌握延長的長度，合理的蹠骨長度應該是第四蹠骨頭位於5個蹠骨頭形成的弧形拋物線上，簡單的判斷標準是，與第3及第5蹠骨頭頂點的連線平齊。如嫌過短但骨痴己經硬化，一般不要處理，僅僅影響外觀。而過長只能等骨痴硬化後重新截除一段蹠骨，恢復其正常長度。當然，如果在延長停止後的3d內，發現長度不合適都可以重新調整，此段時一間內骨痴尚可被重新壓縮或拉長。
(3)蹠趾關節僵硬
這種現象比較常見，當骨骼延長後，屈趾和伸趾肌鍵並未做z形延長，縮的肌鍵回彈牽拉，使蹠趾關節壓縮，關節間隙變窄。此外，固定防止脫位的鋼針也會導致蹠趾和趾間關節活動度減少。防治措施包括:當延長長度滿意後，儘早拔出固定的克氏針，鼓勵早期下地活動;延長支架拆除後，採用理療、按摩和水療等綜合手段康復，關節功能隨時一間延長而恢復。
(4)蹠趾關節半脫位
常見於延長比例較大，短縮比較明顯的患者，或者在延長過程中未用鋼針固定蹠趾關節，肌鍵牽拉導致關節半脫位。本組病例均採用了克氏針貫穿固定蹠趾關節，對延長比例比較大者，推遲拔除鋼針的時間，有效防止了脫位的發生。
