半側顏面短小畸形(hemifacial microsomia)，又稱為半側顱面短小，第一、二鰓弓綜合症等，是僅次於唇顎裂的最常見先天性顱面畸形，發生率約佔出生活嬰的1/3500~1/5600。半側顏面短小畸形可累及多個解剖部位且嚴重程度不一，表現為患側面部短小，皮下軟組織薄弱，頦部偏斜，面神經發育不良，面橫裂及外耳畸形等，其中骨骼畸形以下頜骨發育不良最常見也最重要，被認為是導致其他顱頜面骨畸形的關鍵點。嚴重者可累及上頜骨、顴骨、顴弓及顱顳部骨骼。
半側顏面短小畸形的治療是一個系統工程，首先，即使兒童期進行過早期治療，成年後也可能遺留不同程度的畸形，需要進一步整復。其次，因條件所限早期應該治療而未進行過任何治療的患者，這類患者的畸形往往較重，需要進行分期手術重建，第三種情況是的畸形程度很輕，需要等到成年後再進行手術的患者。面對此組患者群，需要按照前述的面部不對稱畸形的治療原則設計個性化的治療方案。這裡和患者及家屬談談不同情況下的治療原則和具體的治療方法，希望能夠對大家有一定的指導作用。
輕度面部畸形的治療
這種情況多表現為輕度面部不對稱，患側的面部較對側窄小，下巴位於面部正中位置或輕微偏向患側，咬合關係正常，頜平面基本水平，張閉嘴時下頜運動無明顯偏斜。
在治療方案的選擇上主要採用外輪廓整形的方法對輪廓進行重建。常用的方法包括：
1、健側顴骨截骨降低術、健側下頜骨外板去除術。
2、患側顴骨增高術，患側下頜骨外板植骨或Medpor 置入充填術。
3、頦部截骨整形術，此類畸形只要治療得當，畸形可明顯改善，不但可達到正常人的面型，而且通過輪廓美容的方法，甚至可重塑比較美麗或英俊的面容。
中度面部畸形的治療
表現為患側上下頜骨發育不良，兩側面部明顯不對稱，同時伴有咬合面傾斜和下巴的明顯偏斜，張閉嘴時下頜偏向患側。
拍x片如果患側下頜骨發育尚可，適合做正頜外科手術時，可採用上頜骨Le Fort I型截骨旋轉、下頜骨矢狀劈開截骨旋轉和頦部截骨移位，矯正咬合平面，調直面部中軸線。然後二期按照上述輕度面部畸形的治療方法進行外部輪廓的進一步調整。一般情況下，患側的面部仍顯窄小，可通過患側下頜骨外板植骨或Medpor 置入充填的方法調整面寬。並可通過自體脂肪注射充填的方法矯正患側軟組織發育不良的問題。
嚴重面部畸形的治療
嚴重咬合平面傾斜患者，由於鄰近軟組織的牽拉限制以及患側下頜升枝發育較差，同期行上頜骨Le Fort I型截骨和下頜骨矢狀劈開截骨旋轉矯正頜平面偏斜往往比較困難，此時最好先行下頜升支及體部牽張延長術，矯正下頜骨畸形，然後二期行上頜骨Le Fort I型截骨旋轉下降，矯正患側的開頜。具體方法詳述如下。
自1992年國外學者首先將骨牽引成骨技術（Distration Osteogenesis，簡稱DO技術）應用到半面顏面短小畸形的下頜骨延長以來， DO技術已被廣泛的應用在顱頜面外科領域。與傳統的正頜外科技術相比，牽引成骨技術的最大優點在於骨牽引過程中不但使發育不良的頜骨得以延長，最重要的是同時使周圍的軟組織，包括肌肉、神經、血管等得到延長，明顯地提高了手術效果，並被認為可降低術後的複發率。
成人下頜骨牽引延長後的主要問題之一是牽引後咬合關係問題，伴有嚴重下頜骨偏斜，調平頜平面、重建良好的咬合關係是手術的關鍵所在並直接影響到手術效果。
基於上述問題，我們提出了一期下頜骨牽引，二期正頜手術的方法矯治成人嚴重頜骨偏斜畸形的方法。
手術適應症：
嚴重咬合牙平面傾斜，同期行上述中度畸形的治療方法（上頜骨Le Fort Ⅰ型截骨和下頜骨升支矢狀劈開術）比較困難。主要原因是患側軟組織、肌肉縱向縮短，下頜旋轉下降受軟組織牽拉、張力較大，即使完成截骨，上下頜骨也很難就位與預想的正中位置，同時由於下頜骨發育不良，下頜升支骨短小，有可能無法完成截骨。故適合在一期安裝下頜骨延長器，將患側的下頜骨延長，使偏斜的下頜骨逐漸旋轉回歸到面部正中位置，然後二期再做上頜骨截骨，調平咬合平面。重要的是通過下頜骨延長，還可使偏斜的口角得到明顯改善，這點是其他方法所不能達到的。
手術步驟及手術方法：
術前拍攝頭顱X片，瞭解患側下頜骨及下頜關節的發育情況，測量雙側下頜骨差異。採用三維CT重建，將數據導入專用軟件進行手術模擬設計，確定截骨線的位置、牽引的方向以及擬牽引的長度。
1、一期手術：口外入路內置式牽引器置入術
手術採用口外入路，其主要優點在於：① 截骨線設計、牽引方向的確定以及延長器安置更加方便。 ②由於不與口腔相通，避免術區感染或慢性炎症發生，保證了新骨的形成。 ③允許較長時間留置延長器而不影響日常生活和工作,以增加新生骨的穩定性。
術後7天開始骨延長，延長速度為1mm/天。延長結束後，延長器保留6月左右，以保證新生骨的成熟穩定。
通過一期下頜骨牽引，下頜升枝以及周圍短縮的軟組織得以同期延長，下頜頜平面由傾斜調整至水平，患側口角下降。同時，由於下頜骨的下降，在患側造成了一個後開頜，為二期上頜骨的截骨下降提供了空間。
2、二期手術：
於一期手術後6月左右進行。術前複查X片及三維CT,觀察新骨形成情況。取牙頜模型，製作咬合導板。採用經典上頜骨Le Fort I型截骨，將上頜骨旋轉、下降，關閉後開頜，放置咬合導板，並行暫時性頜間結紮，採用小鈦板行上頜堅強內固定。
為保證上頜骨截骨下降後骨質癒合，可採用自體髂骨或下頜骨外板移植到截骨後的間隙並妥善固定，其主要作用在於橋接骨斷端以保證骨質癒合、維持上頜截骨下降後的穩定性、增加患側上頜骨的骨體積以增加患側的豐滿度。
同時經原口外切口入路取出延長器，並對切口瘢痕予以修整。頦部仍遺留偏斜或形態位置不佳者，同時行頦成形予以調整。
3、三期手術。待半年以後再對遺留的不對稱畸形進行小的調整，進一步改善面部輪廓和對稱性。
嚴重半側顏面短小畸形術前及術後正面照片
術前及術後斜位照片
咬合平面及口角歪斜術前術後對比
