進展性半邊天萎縮的綜合手術治療

進行性半面肌萎縮是一種獲得性面部畸形，其特徵是皮膚、皮下組織和骨結構進行性單側萎縮。這種病變主要涉及半面體組織，輕者導致臉頰凹陷和雙側面部不對稱。嚴重者，上下頜骨發育不良，眼睛凹陷，視力減退或失明，造成面部嚴重毀容。
根據半面體萎縮的嚴重程度，半面體萎縮畸形分為輕度、中度和重度。
1.輕度
患頰局部軟組織萎縮，面部整體輪廓基本對稱，鼻唇無明顯受累，無明顯口角傾斜。
2.中度
面部軟組織大面積萎縮，與健側形成明顯分界，鼻部萎縮，患側上唇萎縮，口角向患側偏斜，面部骨骼受累。
3.嚴重
面部軟組織嚴重萎縮，深部骨骼嚴重發育不良，下巴歪斜，下頜平面傾斜。
治療原則
由於半邊臉萎縮引起的顱頜面雙側不對稱畸形是一組常見的、臨床上難以治療的畸形，畸形嚴重程度不一，涉及軟組織和骨組織。這種畸形的病因和發病機制尚不清楚，對於處於進展期的患者，缺乏有效的治療方法來阻止或減少畸形的發展，只能在病情發展停止後用手術方法治療。根據患者的具體情況，設計個性化的手術方案，運用整形外科和顱頜面外科的技術，分階段進行手術重建。
1.對於骨骼畸形不明顯而主要是軟組織萎縮、凹陷者，可採用組織移植的方法進行填充修復。
2.對於顱面骨架發育不良的患者，應重視面部骨架的重建。
3、對於嚴重的半邊臉萎縮和明顯的軟組織萎縮的患者，局部骨組織和軟組織的血供較差，應首先解決軟組織的覆蓋問題，在二期考慮骨組織的重建。
手術方法
軟組織重建
1.輕度至中度的面部軟組織萎縮和凹陷--用自體脂肪顆粒注射填充。
2.局部凹陷的自體脂肪顆粒不能用注射法填充--用自體真皮移植法進行填充.
3、嚴重的面部軟組織萎縮--用吻合的血管進行遊離組織移植。凹陷的面部可採用股前外側筋膜脂肪瓣或肩胛骨真皮脂肪瓣移植填充，3-6個月後再做塑形。
面部骨骼的重建
根據骨骼受累的程度，可採用以下方法進行重建
1.輕度顴骨和下頜骨發育不良，咬合關係正常
（1）對受影響的顴骨和下頜骨進行植骨，以增加顴骨的前突和下頜骨的寬度。
（2）頦部截骨以矯正偏頦畸形。
2.上頜骨和下頜骨發育不良，咬合面傾斜
(1)上頜骨Le Fort I截骨旋轉，下頜骨矢狀分裂截骨旋轉和頦部截骨移位
(2)對於嚴重咬合面傾斜的患者。往往難以同時進行上頜Le Fort I截骨術和下頜矢狀分裂截骨旋轉術來矯正下頜平面的偏斜，對這類患者最好先進行下頜升支和體部回縮術。
在手術的第一階段，進行上頜骨Le Fort I截骨術，以矯正患側的開頜。
綜上所述，嚴重的半邊臉萎縮的治療仍然是整形外科的難題之一，主要是因為手術難度大，手術次數多，效果不理想。鼻翼萎縮、上唇縮短導致的嘴角偏斜以及眼眶內容物萎縮導致的眼睛凹陷的治療是所有治療中最困難的。