特發性視神經炎是一種視神經脫髓鞘病變,是多發性硬化的最常見的初始徵象之一!它是中青年人群(45歲以下)最常見的急性視神經疾病。
一、流行病學特徵:1、發病年齡,20~50歲之間,平均年齡30~35歲;2、女性常見,男女性別比1/3;3、年發病率每10萬人1~5人發病;4、患病率接近每10萬人115人患病。
二、主要症狀:1、單側性眼眶周圍疼痛或不適,可以自發或者眼球轉動加重,約90%患者出現,可先於視力下降也可同時;2、視力下降:程度不同,多單側,兒童有時雙眼同時出現;3、色覺障礙;4、閃光感;5、Unthoff 徵,熱浴或運動時視力下降加重。
三、主要體徵:1、相對性瞳孔傳入障礙;2、中心視力可下降也可正常;3、視神經性視野缺損;4、對比敏感度下降;5、2/3患者視盤正常,20%~40%患者視盤水腫,但視盤或盤周出血罕見;6、輕度玻璃體細胞;7、周邊視網膜靜脈鞘。
特發性視神經炎的視盤水腫
四、診斷標準:1、急性視力下降,伴或不伴有眼痛及視盤水腫;2、視神經損傷相關性視野異常;3、存在至少一項:相對性傳入性瞳孔功能障礙、VEP異常;4、排除其他視神經病變,如缺血性、壓迫性、浸潤性、外傷性、中毒性、營養代謝性、遺傳性;5、排除視交叉、視束、視中樞病變;6、排除其它眼科疾病,如眼前節疾病、視網膜病變、黃斑病變、青光眼等;7、 排除非器質性視力下降。另須除外感染性視神經炎、自身免疫性視神經病。
五、治療措施
視神經炎不經任何治療的自愈率可達90%,可在數週內恢復至20/40或更好的視力。自然病程:1、視力惡化,數日至兩週;2、視力恢復,大約發作後三週開始,初期恢復快速;3、發作後五週左右,視力恢復接近完全;4、視力恢復總時程大約一年。多發性硬化的五年發病率超過31%。
ONTT(視神經治療研究)是一項多中心隨機對照臨床試驗,389例孤立性急性單側視神經炎,隨機給予甲強龍靜脈、潑尼松龍口服、安慰劑。口服治療不但不能改善視力恢復,而且會增加再次發作風險。靜脈治療雖然不提高視力改善率,但可加快視力恢復,緩解疼痛,減少多發性硬化的風險。依據ONTT,視神經炎的推薦治療方案:甲基強的松龍 1 g/d 靜滴3天,潑尼松龍1 mg/kg口服11天,減量為40 mg 1天、20 mg 1天。
CHAMPS是一項多中心、隨機、雙盲、安慰劑對照臨床試驗,針對多發性硬化高危發病的視神經炎患者,以大劑量激素衝擊治療為基礎,聯合給予干擾素-beta-1a 30 ug 每週一次肌肉注射,可以顯著降低多發性硬化的發病風險。因此,干擾素-beta是多發性硬化疾病修正藥物的首選。