特發性脊柱側凸是最常見的結構性脊柱側凸,佔脊柱側凸總數的 80 %左右。儘管對於特發性脊柱側凸的病因進行了大量的研究,但至今其病因尚不明確,所以被稱為特發性脊柱側凸。根據初診年齡,特發性脊柱側凸可以分為嬰幼兒特發性脊柱側凸( infantile idiopathic scoliosis ),兒童特發性脊柱側凸( juvenile idiopathic scoliosis ),青少年特發性脊柱側凸( adolescent idiopathic scoliosis , ais )和成年特發性脊柱側凸( adult idiopathic scoliosis )。其中青少年特發性脊柱側凸最為常見,佔特發性脊柱側凸人群的 80 %左右。上海長海醫院脊柱外科李明
發病原因
特發性脊柱側凸發病機理不明,研究發現,其可能與以下因素相關:
(一)遺傳因素 :特發性脊柱側凸的流行病研究表明,其發生存在著明顯遺傳因素的影響,其具體遺傳模式尚不明瞭, 多數學者認為與常染色體主導和不完全的性連鎖以及多樣性表達等有關。這似乎可以解釋疾病分佈的性別特徵,在 20 o 左右的脊柱側凸患者中,男女比例基本相當;然而,大於 20 o 的脊柱側凸人群中,女:男超過 5 : 1 ,需要治療的嚴重彎曲的患者多為女孩。據統計,父母雙親均有側凸的子女患病可能性是正常人的 50 倍。
(二)激素影響: 特發性脊柱側凸女孩的身高常比同齡正常女孩高, 這一現象提示脊柱側凸可能與生長激素有關 , 但大量的研究 認為生長激素並不是脊柱畸形的真正病因。由於生長需要包括生長因素在內的多種因素相互作用,因而生長的控制非常複雜。
(三)結締組織發育異常 :特發性脊柱側凸的患者可以發現結締組織中有膠原和蛋白多糖的質與量的異常。這究竟是側凸的原發因素還是繼發因素,目前尚未有定論。
(四)神經-平衡系統功能障礙 :人體平衡系統的功能是控制作用於人體上的各種重力和維持在各種不同狀態下的平衡,在這個平衡系統反射弧中的某個反射環節上出現功能障礙,脊柱就有可能發生側凸來調整或建立新的平衡。
(五)神經內分泌系統異常 : 許多學者研究表明褪黑素及 5-羥色胺在is形成過程中起重要作用。雞摘除松果體後出現的脊柱側凸模型是研究脊柱側凸的經典動物模型之一,松果體的主要作用是分泌褪黑素(melatonin),因而有學者推測血清褪黑素(melatonin)的降低可能是發生脊柱側凸的重要始動因素,並與脊柱側凸的進展相關 。
(六)其它 :一些臨床觀察發現,高齡母親的後代易患特發性脊柱側凸,且進展較快。另外銅代謝異常在特發性脊柱側凸的發生中也可能起著某種作用。
自然史
青少年特發性脊柱側凸在成年前大部分會進展,進展的可能性和程度與以下因素有關:
性別 :進展多發生於女孩。
年齡 : 側凸的進展與年齡有關,在青春發育期開始時,側凸會有迅速的進展,發病年齡越小,側凸越容易進展。
月經 :月經前側凸的進展較多。
risser 徵 :髂前上棘骨化與側凸進展有關。影像學表現上即骨骼成熟度的徵象,軟骨骨骺的骨化從前方到後方, risser 徵將骨化分為四個階段:從 1 到 4 度, 0 度為未見骨化, 5 度為骨骺和髂骨完全閉合。隨著 risser 徵的增加,進展的發生的可能性減少。
彎曲的類型 :進展的發生與側凸類型有關。一般來說,雙彎較單彎更易進展。最易進展的類型往往為雙胸彎,雙胸彎和腰彎,以及單右胸彎。單腰彎最不易進展。
側凸角度 :側凸的進展隨側凸角度的增加而增加。
診斷
(一)病史
1 、早期發現: 脊柱側凸首次大多被家長或老師無意發現,表現為雙肩不等高,單側肩胛骨向後突出,對於 ais ,初次發現常在 10 ~ 13 歲。
2 、臨床症狀:脊柱向一側彎曲常為首診時的主要症狀,另外還有站立時軀幹不對稱如雙肩不等高、一側肩胛骨向後突出、前胸不對稱等表現。嚴重的脊柱側凸可導致胸廓塌陷、軀幹不平衡、軀幹縮短和由於胸腔容積下降造成的耐力下降、氣促、心悸等,少數病人可出現腰背痛。部分病人的脊柱側凸是無意中發現的,畸形可以不明顯。
3 、家族史:雖然目前尚未明確 ais 與遺傳的關係, 但臨床觀察發現 ais 具有一定的遺傳傾向。瞭解平時的健康狀況、智力水平、 母親的妊娠分娩史對於排除非特發性脊柱側凸有重要意義。例如瞭解患者的出生史及有無小兒麻痺症病史,可以幫助區分難產引起的腦癱和脊髓灰質炎後的脊柱側凸。
4 、個人史:詳細瞭解個人史有助於判斷脊柱側凸的自然病程,如要了解脊柱側凸的發病年齡及病程進展情況。特發性脊柱側凸大多發病在青春發育期,而且在快速生長期進展迅速。