脊柱側凸是指脊柱在冠狀面上一個或多個節段偏離身體中線向側方形成彎曲,多半還伴有脊柱的旋轉和矢狀面上後凸或前凸增加或減少、肋骨和骨盆的旋轉傾斜畸形以及椎旁的韌帶肌肉的異常。它是一種症狀或 X 線徵。引起的脊柱側凸的原因較多,其中特發性脊柱側凸是最常見的,其原因不明確,約佔全部脊柱側凸的 80%左右。它好發於青少年,尤其是女性,常在青春發育前期發病,在整個青春發育期快速進展,成年期則緩慢進展,有時則停止進展。由於多數脊柱側凸的病因不明,患者有時還伴有神經系統、內分泌系統以及營養代謝的異常。
脊柱側凸研究學會(Scoliosis Research Society,SRS)規定脊柱側凸的診斷標準是脊柱在冠狀面測量Cobb’s角大於10度。
脊柱側凸的病因分類
一、非結構性側凸或者功能性側凸
包括姿勢不正、癔病性、神經根刺激等,如髓核突出或腫瘤刺激神經根引起的側凸。還有雙下肢不等長、髖關節攣縮以及某些炎症引起的側凸。病因治療後,脊柱側凸即能消除。
二、結構性脊柱側凸
(一)特發性脊柱側凸
特發性脊柱側凸原因不明的脊柱側凸,最常見,約佔總數的75%~80%。根據其發病年齡又分嬰兒型(0-3歲)、少兒型(3-10歲)及青少年型(10歲後)。這三個年齡段雖然在理論上與脊柱增長相一致,但是脊柱在嬰兒和青少年兩個階段生長速度快,而在少年階段生長速度較平穩。Dickson等認為,既然脊柱側凸在生長高峰期發展最快,那麼少兒型已無存在必要,他建議將特發性脊柱側凸分為兩類:早期發病組(0-5歲)及晚期發病組(>5歲)。但是就心肺功能方面而言,以5歲為界來區分特發性脊柱側凸更具臨床意義。臨床觀察發現,許多危及生命的心肺畸形如合併側凸,則常在5歲前進展為嚴重側凸,並且這一年齡界限與出生後發育相關,因此,早期發病組的限制性肺疾病、肺動脈高壓等疾病發展的危險性最高,同時,對青少年型特發性脊柱側凸的長期隨訪研究表明,即使側凸度數超過100°,肺功能仍可保持正常。
(二)先天性脊柱側凸
根據脊柱發育障礙分為三種類型:
1、形成障礙,有半椎體和楔形椎;
2、分節不良,有單側未分節形成骨橋和雙側未分節(阻滯椎,bloc vertebrae)兩種;
3、混合型。
研究表明,絕大多數先天性脊柱側凸為進展性的,只有10%-25%患者不進展。McMaster和Ohtsuka對202例患者進行研究,發現僅有11%為非進展性,14%為輕度進展,75%顯著進展。畸形進展速度取決於畸形類型和受累脊柱長度。McMaster複習59例患者後發現胸腰段側凸預後最差。兩歲以前Cobb角已大於50預後最差。單側未分節骨橋伴單/多發凸側半椎體的胸彎預後最差。以下依次為單側未分節骨橋、雙凸側半椎體、單個凸側半椎體,而阻滯椎(bloc vertebra,即雙側分節障礙)預後最佳。由於某些畸形(例如單側骨橋)的進展,例如單側骨橋使彎曲凹側生長缺乏,如果凸側繼續生長,產生嚴重畸形,只有採用非常規的手術,否則難於矯正僵硬的畸形。因此治療上應以預防畸形進展為原則,此類患者不要等其發展,應早期融合。
(三)神經肌肉型脊柱側凸。
(四)神經纖維瘤病合併脊柱側凸。
有高度遺傳性,約佔總數的2%。特點是皮膚有六個以上咖啡斑,有的有侷限性橡皮病性神經瘤。該畸形呈持續進展,甚至術後仍可進展;假關節發生率高,往往需要多次植骨融合,治療困難。
(五)間充質病變合併脊柱側凸。
馬凡綜合徵及埃當綜合徵均屬於間充質病變。馬凡綜合徵的病人中,約有40%~75%的病人合併脊柱側凸。特點是側凸嚴重,常有疼痛,有肺功能障礙,臨床表現為瘦長體型、細長指(趾)、漏斗胸、雞胸、高顎弓、韌帶鬆弛、扁平足及主動脈瓣、二尖瓣關閉不全等。埃當綜合徵特徵為頸短。
(六)骨軟骨營養不良合併脊柱側凸
包括彎曲變形的侏儒症、粘多糖蓄積病,脊柱骨髓發育不良等。
(七)代謝性障礙合併脊柱側凸
如佝僂病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。
(八)脊柱外組織攣縮導致脊柱側凸
如膿胸或燒傷後等。
(九)其他
1、創傷,如骨折、椎板切除術後,胸廓成形術,放射治療後引起脊柱側凸;
2、脊柱滑脫、先天性腰骶關節畸形等;
3、風溼病、骨感染、腫瘤等。