青少年特發性脊柱側彎(AIS)是一種表現為脊柱旋轉不對稱的疾病。正如它命名中“特發性”所指,儘管學者們做了大量研究,但迄今為止它的病因仍然不明,這就給它的早期干預、早期治療帶來了困難。AIS的流行病學研究能夠幫助人們進一步認識AIS疾病的發展規律。本文將從AIS的分佈規律、危險因素、早期篩查、預後等方面對AIS的流行病學研究進展進行綜述。
分佈規律
1、發病率:儘管人們做了大量的流行病學調查,但對AIS的發病率統計結果卻不盡相同。主要原因包括篩查手段和篩查對象的差異,以及採取了不同的診斷標準。 如果以Cobb角>5°為標準,發病率約為5~15%; 以Cobb角>10°為標準,約為1.5-3%;以Cobb角>20°為標準,約為0.3-0.5%;以Cobb角>30°,則為0.2-0.3%。目前,人們已經傾向於採取Cobb角>10°為統一標準,因此,可以認為AIS的發病率約為1.5-3%。
2、男女比例:Soucacos等對82901名9-14歲的兒童進行了大規模篩查,在篩選出的1436名AIS患者中,AIS的總男女比例約為1:2.1。然而隨著側彎角度的增加,男女比例將不斷變化:彎度小於10°,男:女為1: 1.5;10~19°,為1: 2.7;20~29°,為1:7.5;30~40°,為1: 5.5;彎度>40°,為1: 1.2。
3、彎度分佈:Soucacos等的研究顯示:彎度10~20°為AIS的最常見彎度,約佔所有患者的90%。而彎度大於20°約佔9.3%,而大於40°者少於2%。
4、種族及家族分佈:Carter等及Shands等的兩項研究試圖尋找AIS在美國白人和黑人種族分佈的差異,但沒有發現顯著差異。Segil等進行了Bantu族與Johaberg族的對比研究,結果發現Bantu族中AIS的分佈明顯偏低。一項新加坡中學的篩查研究發現:11~12歲和16~17歲的中國女孩患側彎的比率明顯高於同齡的馬來半島和印度女孩。另外,以色列的一項對新兵的流行病學調查發現:父母血緣源自摩洛哥的士兵患側彎比例明顯偏低,而父母血緣源自伊拉克和西歐的士兵患側彎的比例明顯偏高。Ratahi ED等的研究結果表明,歐洲組的側彎數目超出預計,而波利尼西亞(毛利和中太平洋群島)組的側彎數目低於預計。
5、流行病學調查顯示:AIS存在家族聚集性。Harrington的早期研究對側彎超過15度的女性進行了跟蹤調查,結果發現她們的女兒中側彎的發生率約為27%。Riseborough 和Wynne 調查了207名患者和2662名家族親屬,發現一級親屬的患病率為11%;二級親屬2.4%;三級親屬1.4%。對於雙胞胎的研究提示,單卵雙胎的患病相符率(即均患AIS的幾率)高達73%,而雙卵雙胎的非一致性為36%。
危險因素
一項長期跟蹤研究表明:約6.8%的AIS患者的彎度會進展。
如果人們能夠判斷出側彎的危險程度,就能夠應用支具或手術治療來進行早期積極干預,並可以顯著改善疾病的預後。對此,人們做了大量工作。結果提示下列因素與AIS的進展密切相關。
1、性別和年齡:女性患者的側彎進展幾率明顯高於男性患者。多項研究表明,女性側彎進展的危險約為男性的10倍。一項近期研究提示,側彎進展的性別差異在彎度進展大小為5~9°/年時最為顯著。(女性54.5%;男性9.8%)人們還在分子水平上對彎度進展的性別差異進行了調查。Inoue等對304名AIS女孩進行了跟蹤研究,結果發現:X染色體位點多型性與側彎進展相關。基因型為XX 和 Xx的患者需要手術治療的風險顯著高於基因型為xx的患者。而且基因型為XX 和 Xx的患者骨骼成熟幾率顯著高於基因型為xx的患者。(骨骼成熟度亦為AIS側彎進展的危險因素之一,後文將詳述。)
側彎進展的危險與年齡的關係已經被很多研究證實。在Soucacos等的研究裡,他們發現無論男性還是女性,在青春期發育高峰時進展幾率曲線都出現了一個可辨別的小峰值。女性的危險年齡為11~12歲;男性為14歲左右。Duval的研究對AIS進展和7種可能相關的參數進行了研究,結果證實了上述研究,但發現側彎進展的速度與年齡無相關。
2、生長潛力:學者們認為,生長潛力越大,側彎進展的危險就越大。因此成熟度的評價指標(Tanner 分級、月經來潮、Risser 分級)可以用來預測側彎進展的風險。Lonstein等的研究發現:在側彎角度<20°< span="">的患者裡,不成熟的患者(Risser 0、1級)彎度進展幾率為22%,而成熟患者的進展幾率僅為1.6%;在側彎角度20~29°的患者裡,不成熟患者彎度進展幾率為68%;而相對成熟的患者(Risser2~4級)進展幾率僅為23%。Soucacos等的大規模調查顯示:在側彎進展的女性患者中,已有月經來潮的比率僅為35.6%,與之對比的是:在自然好轉或彎度保持穩定的女性患者中,月經來潮的比率為52.3%。
3、側彎性質:包括側彎大小、側彎類型、側彎方向。流行病學研究提示側彎角度的大小與其進展風險密切相關。角度越大,進展的危險也越大。在脊柱成熟後,彎度<30°< span="">的側彎幾乎不進展;而側彎30~50°的AIS患者一生中平均進展10~15°;側彎50~75°的患者以每年約增加1°的平均速度進展。側彎角度>100°時,可能嚴重影響肺功能而威脅生命。
人們在研究中發現,隨著側彎類型的不同,彎度進展的機率也不同。以常見側彎類型為例:雙彎的進展幾率位居首位(21%);其次是胸彎(16.9%)、腰彎(14.3%);最後為胸腰彎(10.1%)。
等對85627名9~15歲的青少年進行了篩查,並對其中的側彎患者進行了2.5~4年的跟蹤隨訪。結果發現:所有的左側胸彎患者在隨訪期間均未表現出進展;而右側胸彎的進展幾率高達22%(側彎角度為10~19°)。側彎方向與AIS彎度進展的相關性有待進一步研究證實。
4、綜合評價:如前文所述,AIS的彎度進展與性別、彎度大小、骨骼成熟度等多項因素相關。流行病學研究提示:3%的AIS患者的側彎會自然好轉;2.75%的患者需要治療手段干預。
的研究通過統計學手段,建立了彎度進展危險的三大相關指標(平躺時的Cobb值、直立Cobb值、肋骨隆凸)的臨界值表。根據側凸患者的不同側凸類型和骨骼成熟度,均可在該表中查閱出相應的臨界值。研究者認為,如果在AIS患者裡,上述三大指標低於文獻中推薦的臨界值,只需必要的監測。如果在首次檢查裡,AIS患者的三大指標均超過了該臨界值,則側彎進展的危險明顯增高,側彎角度將呈線性增長。此研究的侷限性在於樣本量較小,僅為346名患者,且不包括4歲以下的患者,它的結論有待於大樣本研究的進一步證實。
篩查的現狀
篩查被認為AIS的二級預防手段。它的目的是在AIS症狀明顯出現前,儘可能早期發現AIS患者,從而指導進一步的明確診斷和必要的早期干預。
篩查的手段不斷演變,從最初的體格檢查和Adams向前彎腰試驗到高科技的篩查手段,如超聲實時線性排布掃描、光電圓周掃描等。迄今為止,最主要的全球範圍的篩查手段包括:Adams 向前彎腰試驗、應用脊柱側凸計測量軀幹旋轉角度、Moire局部測量法、以及測量肋骨隆凸四種方法。
流行病學研究顯示:Adams向前彎腰試驗的靈敏性為84.37%,特異性為93.44%;Moire局部測量法靈敏性100%,特異性85.38%;隆凸測量儀靈敏性93.75%,特異性78.11%;脊柱側凸計靈敏性90.62%,特異性79.76%……據此,學者們認為Adams向前彎腰試驗作為AIS的主要篩查手段是不安全的。有些學者建議,以脊柱側凸計為主要篩查手段,輔以Adams向前彎腰試驗來保證篩查所需的靈敏性和特異性。
目前篩查面臨的主要問題是它帶來的假陽性結果,這可能引起不必要或者錯誤的人為干預。很多大規模的學校篩查試驗已經發現了這一問題。這將是今後人們的研究方向。
另外,篩查帶來的不必要的射線輻射和社會心理壓力也已經受到學者們的關注。
愈後
1、死亡率:儘管早期研究認為AIS患者的死亡率明顯高於對比組,然而,這些研究都包括了先天性脊柱側彎、神經肌肉性脊柱側彎以及與馬凡氏綜合徵、外傷等已知病因相關的側彎患者,這就影響了研究結果的準確性。目前,人們已經認識到,AIS的個體死亡率與正常人群基本相同。
2、背痛及肺功能變化:Weinstein的研究顯示:77%的側彎患者存在急性的後背痛,而對比組的幾率僅為37%;61%的側彎患者存在慢性背痛,而對比組幾率為35%,存在統計學意義。已有多項研究證實,僅在側彎類型為胸彎的AIS患者中,側彎角度的大小與肺功能有直接相關。隨著側彎角度的增加,肺活量和第一秒用力呼氣出氣量,及動脈的血氧分壓將下降。然而,還沒有研究發現在其他側彎形式中,存在側彎角度和肺功能降低的相關。
3、社會心理因素:AIS所引發的社會心理變化也得到了學者們的廣泛關注。在Kahanovitz等的早期研究中,接受支具治療的患者與電刺激治療的患者相比,顯示出更多的焦慮、沮喪、不合作以及逃避問題的傾向。Clayson的研究發現,側彎患者與對比組相比,表現出更缺乏自信,對自身體型的認可度偏低。此外,很多研究認為:肋骨的突出和椎旁肌的不平衡可能使軀幹的旋轉更為明顯,這些改變可能在影像學上無明顯體現,但是它們會影響患者的外觀形象,從而引起患者的心理障礙。
4、生活質量:一項研究發現,19%的側彎角度>40度的患者存在嚴重心理疾患。社會隔離,工作機會受限,低結婚率等問題。另一項長期研究證實,AIS患者與同齡對比組相比,體育活動受到明顯限制,主要原因包括功能障礙和長期存在的背痛。在接受支具治療的患者中,與未接受支具治療患者相比,體育活動受限更為明顯。
結語
對AIS的大量流行病學研究顯示:AIS的發病率約為1.5~3%;好發於女性;最常見的彎度為10~20°;3%的AIS患者的側彎會自然好轉;2.75%的患者需要治療手段干預。AIS可能存在一定的家族聚集性和種族聚集性。
側彎加重的高危因素包括:性別-女性;年齡-女性11~12歲,男性14歲左右;生長潛力-Risser 0~1級的青少年或未月經來潮的女孩;側彎角度>30°;側彎類型-雙彎或胸彎。
基於目前的流行病學研究,篩查用於AIS的早期診斷和二級預防已受到質疑。主要基於以下原因:1)僅2.75%的患者需要治療手段干預。2)Adams向前彎腰試驗作為篩查標準,已被認為是不安全和不可靠的。3)篩查引起的假陽性結果,從而引起人為過度干預。4)迄今為止,人們對AIS的自然史和非手術治療的有效性仍知之甚少。
的死亡率與正常人群相當。人們已經建立了與彎度進展危險相關的三項主要指標的臨界值,用以評價AIS發展的危險性並指導對其的個體化干預。AIS引發的社會心理異常和生活質量的下降也已得到證實。
儘管人們已經對AIS的病因從遺傳學、分子生物學、組織化學等角度進行了廣泛研究,但是目前仍沒有任何一項假說有確定性證據。深入的流行病學研究將進一步揭示AIS的發病機制及發展規律,從而更有效的進行合理的早期人為干預,更顯著的改善AIS的預後。