關於多系統萎縮的問答

　　甚麼是多系統萎縮？
　　多系統萎縮是一種中樞神經系統變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經和錐體束。根據不同的臨床表現，以前分別為稱作黑質紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合徵。
　　多系統萎縮有哪些臨床表現？
　　共有三方面的臨床表現――帕金森症狀、小腦性共濟失調和自主神經功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現可能各有側重，隨病程進展，各種臨床表現可以重疊組合，最終呈現全部的臨床相。
　　多系統萎縮有哪些自主神經功能障礙？
　　1、排尿障礙――包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不乾淨、夜尿頻繁；
　　2、排便障礙――便秘、腹瀉或大便失禁；
　　3、性功能障礙――特別是對於男性患者而言，主要是勃起障礙；
　　4、體位性低血壓――站立3分鐘後，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導致暈厥，通常心率變化不大。
　　此外還可能出現出汗異常、瞳孔異常等。
　　多系統萎縮將導致何種後果？
　　多系統萎縮本身並不致命，但卻可以造成嚴重的運動和自主神經功能障礙。晚期患者活動明顯受限、言語和吞嚥困難、尿便失禁。極易合併各種感染。
　　多系統萎縮會影響智能嗎？
　　通常不會。
　　多系統萎縮和帕金森病如何鑑別？
　　由於臨床表現極為相似，因此兩者的鑑別一直是神經科的一大難題。多系統萎縮的下述特點可資鑑別：
　　1、對美多芭反應不佳；
　　2、經常早期就表現出自主神經功能的異常；
　　3、病情進展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助於兩者的鑑別。最終的鑑別診斷仍需由神經科醫生做出，因此隨診是十分必要的。
　　多系統萎縮如何治療？
　　到目前為止，還沒有有效的治療手段，有限的藥物只用於對症治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對於生活質量的改善可能具有一定的作用。
　　體位性低血壓的非藥物治療有哪些？
　　建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險時則不宜）、審慎的鍛鍊（游泳；上午不用力；晨起、餐後即刻及鍛鍊後小心起身）、身體練習（盤腿屈身法）。可考慮使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。
　　避免：突然抬頭（特別是起床時）、長時間臥位、排尿或排便時用力、環境溫度過高（如熱水澡）、過度用力、快速進餐、吃的過多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過度換氣。
　　何為盤腿屈身法？
　　具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一隻腳抬高放在椅子上，然後反覆做身體前傾動作，以此增加腹腔和胸腔內的壓力，增加回心血量。提高平均動脈壓。建議最佳訓練時間為下午。
　　服用管通（米多君）需要注意哪些問題？
　　1、儘可能白天用藥；
　　2、首劑宜於起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時候給予第2次和（或）第3次藥物；
　　3、睡前4小時內不要服用本藥，以避免臥位高血壓。
　　如何避免臥位高血壓？
　　睡前適量加餐；睡前4小時避免服用管通；頭高位睡眠。
　　尿便障礙的非藥物治療
　　1、治療並存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉鬆弛；
　　2、治療並存的尿路感染；
　　3、尿液酸化；
　　4、間斷（殘餘尿>100ml時）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘻；
　　5、避免泌尿科手術。
　　多系統萎縮患者能吸菸嗎？
　　菸鹼會直接影響中樞神經系統，增加腦內乙酰膽鹼、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過性症狀加重。因此，本病患者應避免吸菸。