即滑膜炎―痤瘡―膿皰病―骨肥厚―骨炎綜合徵。SAPHO為下列5個英文字母的縮寫：滑膜炎（synovitis）、痤瘡（acne）、膿皰病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）。SAPHO綜合徵是主要累及皮膚、骨和關節的一種慢性疾病，骨肥厚和無菌性骨炎加之不同形式的皮膚損傷為本病的特徵性改變。
臨床表現
SAPHO綜合徵的病因和發病機制不明。本病患者主要是青年和中年，偶見於兒童，男女均可發病，女性患者略多於男性。
本病的主要臨床表現為前上胸壁對稱性疼痛，鎖骨和肩關節活動受限，腰背痛和腰背活動受限。胸鎖和肩關節受累常見，偶有腕和手足小關節累及。累及關節處可有皮溫升高、紅腫、壓痛和晨起僵硬。絕大多數患者骨肥厚發生在前胸壁的胸骨、肋骨和鎖骨，X線可見肋鎖韌帶骨化或其附著點處骨侵蝕改變，嚴重者可見雙鎖骨內側、第一肋骨、胸骨柄體聯合部及臨近肋軟骨的骨侵蝕、骨硬化、骨皮質增厚及相互融合，甚至形成肋骨骨橋。胸6以下肋骨不受累及為本病另一特點。第二個常見的受累部位是脊柱和骶髂關節，偶見腕骨和指趾骨累及，其影像學表現類似銀屑病關節炎的改變。骨炎多為多發性，主要發生在胸肋鎖骨、髂骨和脊柱，X線表現為局灶性溶骨表現或溶骨和骨硬化的混合表現，骨掃描示病變處有核素聚集，“牛頭徵”（示蹤劑在胸肋鎖區蓄積成牛角狀的外形）可特徵性地提示胸肋鎖區骨代謝活動增加，該徵的出現有助於早期診斷。
皮膚病變多種多樣，以掌蹠膿皰病為最常見，其次為膿皰病樣銀屑病、面部和後背嚴重的痤瘡、尋常型銀屑病、汗腺炎等等。皮膚病變可與骨關節病變同時發生，也可發生在骨關節病變之前或之後。近10％的患者可有炎性腸病的臨床表現。
病情嚴重者可因局部骨肥厚壓迫鄰近神經血管結構，引起上胸壁及上肢的疼痛和水腫，即“胸出口綜合徵”。
急性炎症期可有ESR和CRP升高，RF和HLA-B27常常為陰性。骨炎病灶處的活檢為粒細胞和多形核白細胞為主的肉芽腫，細菌培養陰性。
診斷和鑑別診斷
SAPHO綜合徵的診斷首先需除外細菌和真菌感染及腫瘤，因此骨炎病灶處的活檢和培養尤為重要。在除外上述情況後可按如下標準進行診斷：
胸肋鎖骨骨肥厚並下述三項中任一項：①無皮膚病變的多發性骨炎；②單發性無菌性骨炎合併有掌蹠膿皰病、或銀屑病、或痤瘡、或汗腺炎等皮膚病變；③急性或慢性關節炎合併上述皮膚病變。
治療
由於本病相對良性的病程以及其病因不明，因此目前的治療以對症治療為主。
首選非甾體抗炎藥治療；部分炎症反應重且非甾體抗炎藥療效不明顯者，可短期使用中小劑量糖皮質激素；外周關節滑膜炎明顯或皮損明顯者可使用甲氨蝶呤；合併炎性腸病者可使用柳氮磺胺吡啶。最近的研究表明，新一代的二膦酸鹽類藥物帕米二膦酸鹽以及TNF-α抑制劑對本病有較好療效，可有效緩解症狀。
