發布於 2023-03-04 13:31

  耳硬化症(otosclerosis)在西方是一個發病率非常高的疾病,很多耳科醫師是靠耳硬化症手術吃飯的。在中國及黃種人中耳硬化症的發病率明顯較西方低,但相對人口基數,仍屬於耳科常見疾病。它的主要表現是雙側的進行性聽力下降,而且發病年齡比較輕,對患者的生活質量有比較大的影響。
  耳硬化症病變病理上在內耳近前庭窗處反覆溶骨及成骨硬化表現,呈局灶性,如果病灶侵犯前庭窗龕、環韌帶及鐙骨者,導致鐙骨活動受限至消失,此為鐙骨性耳硬化症,在臨床上最常見,表現為傳導性耳聾;如果病灶發生在蝸窗、蝸管、半規管及內聽道骨壁,則可損傷血管紋及感覺毛細胞,出現眩暈及感音性耳聾,此為耳蝸性耳硬化症;在同一病例中,兩種類型可以同時存在。
  臨床表現主要是:
  1、聽力下降:無明顯誘因,多無慢性中耳炎病史的雙耳出現緩慢進行性、非對稱性聽力減退。由於自聽增強,因此自語聲小。另外,患者存在韋氏誤聽,即在嘈雜環境中患者感覺聽力改善的現象。
  2、耳鳴:約半數患者出現耳鳴,一般耳鳴程度較輕。
  3、眩暈:耳蝸性耳硬化患者可出現眩暈,常表現為反覆發作性眩暈或平衡障礙。
  耳鏡檢查:鼓膜完整,標誌正常,部分患者可見後上象限透紅區,為鼓岬區粘膜充血的反映,稱為Schwartze徵,提示耳硬化症處於活動期。
  純音測聽:聽力圖表現為輕度至中度的傳導性耳聾,聽力下降的程度與耳硬化症的階段有關。骨導在2kHz可有10-30 dB的下降,稱為卡哈切跡(Carhart notch),系由鐙骨固定所致。鼓室圖和聲順值正常,鐙骨肌反射不能引出,咽鼓管功能良好。
  顳骨CT檢查,應排除聽小骨及內耳發育有無畸形,晚期耳硬化症病例,可以觀察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規則。
  耳硬化症的治療首選手術治療,手術的主要目的是為了提高聽力,手術方式現主要採用人工鐙骨植入術,術中用CO2激光鐙骨底板造孔,植入人工鐙骨,重新獲得正常活動的中耳傳聲系統。有手術禁忌證或拒絕手術治療者,可配戴助聽器或採用氟化鈉藥物治療。

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