永存原始玻璃體增生症是如何患病的

　　永存原始玻璃體增生症為胚胎期原始玻璃體不能正常消退所致。因生後即能有白瞳被家長髮現就診。
　　絕大多數為單眼，除白瞳外尚有小眼球、小角膜、淺前房、小晶狀體。灰白色膜樣組織覆蓋於晶狀體後囊，中央部分較濃厚，偶有玻璃體動脈殘留。晶狀體周圍還能見到睫狀突。一旦晶狀體後囊膜破裂，則晶狀體皮質發生腫脹混濁，堵塞房水通道，引發青光眼。晶狀體皮質吸收後為纖維膜替代（膜狀假晶狀體）。如果在眼底猶可窺見時，常能檢出玻璃體內機化條索；視乳頭前膜及其邊緣視網膜的牽引皺褶。
　　診斷
　　１、足月產新生兒，出生後已見白瞳症。男性多見。
　　２、單眼發病，多伴小眼球，另眼正常。
　　３、臨床檢查。視力減退，瞳孔區灰白，晶狀體透明，但較小，扁平，晶狀體後方可見白色膜狀物，中央較厚，周邊較薄，常伴有新生血管。散瞳後可見長的睫狀突。
　　４、增殖的纖維膜牽引可致視網膜脫離，嚴重者可致角膜混濁，繼發性青光眼，玻璃體出血，眼球萎縮。
　　白瞳症鑑別
　　1、視網膜母細胞瘤：B超，MRI
　　2、早產兒視網膜病變：早產，吸氧，低體重史，眼底檢查。
　　3、先天性白內障：B超
　　以上三者無小眼球，超聲波檢測眼球軸長均在正常範圍。
　　發病機制
　　原始玻璃體是表面外胚葉、神經外胚葉和中胚葉的共同產物隨著玻璃體動脈長入視杯在原始玻璃體內又增加了毛細血管成分。在胚胎第6周之後，晶狀體囊膜形成，玻璃體與晶狀體之間的關係中斷原始玻璃體的發育終止永存原始玻璃體增生症主要是原始玻璃體異常的持續存在並過度增長，並且玻璃體內固有血管和來自睫狀血管的分支血管也發生持續增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯結在一起，並在眼球發育時向中央牽拉，其結果在次級玻璃體內形成一個緻密的晶狀體後纖維血管膜團塊該纖維血管膜團塊可造成自發性眼內出血晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發育延緩。
　　由於增殖膜的張力及細胞增殖可致晶體後囊膜破裂，這種情形幾乎可見於每一例PHPV。從而引起免疫反應、肉芽組織增生。增殖物長入晶體引起繼發性白內障，而致晶體全部混濁。晶體漸漸膨脹，直至使前房變淺，甚至與角膜相貼，從而引起繼發性角膜改變，水腫、混濁以至角膜帶狀變性。血管從破口處長入，晶體中可見出血機化塊，機化膜隨之增厚。晶體亦可漸漸吸收，直至僅存留一層機化膜。
　　晶狀體後纖維血管膜團塊的自發性出血可進入膜組織、玻璃體及晶狀體內，纖維組織和血管可伸展到後囊膜的缺損處。視網膜的周邊部可與纖維血管膜團塊相連續。閉角型青光眼發病機制包括主要是由於晶狀體後囊破裂引起晶狀體膨脹或晶狀體後纖維膜收縮，導致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關閉而房水引流障礙，眼壓升高開角型青光眼發病機制包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續性眼內出血所致。經廣泛的組織學研究後發現56％的永存初級玻璃體增生症房角發育未成熟，與青光眼的發生也有關。
　　臨床表現
　　眼球多小於正常，90％為單眼發病，見於嬰幼兒表現為部分或全部白瞳症，淺前房，晶狀體後可見白色膜狀組織，有時膜組織內含有血管。瞳孔擴大後可看見晶狀體周圍有被拉長了的睫狀突，是為該症的特徵性表現。部分患眼的晶狀體後囊破裂混濁並膨脹而導致繼發性閉角型青光眼的發生。尚可見晶狀體前囊破裂，不常見的虹膜血管形成。此症的併發症還有眼內出血繼發性青光眼和角膜混濁等。高眼壓可使嬰幼兒眼球的角鞏膜緣膨脹擴大，最終可形成“牛眼”。
　　併發症
　　自發性出血可發生在視網膜內、玻璃體及晶狀體內當纖維塊與視網膜粘連、牽拉還可產生視網膜脫離。其他不常見的併發症包括晶狀體前囊破裂、虹膜血管增生、晶狀體異位以及虹膜、脈絡膜和視神經缺損等。
　　PHPV常伴發斜視、眼球震顫、小眼球等先天異常。
　　檢查
　　行B超、CT、MRI等影像學檢查有助於明確診斷；眼壓測量：在出現青光眼症狀時進行。
　　治療
　　對本症的治療包括晶狀體摘除晶狀體後纖維膜切除術玻璃體切割術。早期手術有望獲得較好的視力和美容的效果
　　對併發閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術，並常做玻璃體切割術。由於這種眼球很小在做切口時應十分小心，避免眼內的合併症。