【摘要】目的：評估自身組織重建小兒永存動脈乾的右心室流出道方法的臨床效果。方法：本文回顧了我院從2000年1月～2012年12月期間共收入PTA患者86例中有53例用自身組織重建小兒永存動脈乾的右心室流出道，其餘33例用帶瓣管道或Gortex管道重建右室流出道。53例患兒年齡生後40天～2.3歲（平均0.9±0.5歲），體重3.5Kg～11Kg（平均6.3±2.1Kg），用不同方法將切下的肺動脈總幹下拉至右室流出道切口上F作吻合，26例患兒加單瓣補片，重建右心室流出道。結果：術後早期出現嚴重肺動脈高壓6例，均予靶向肺動脈擴張劑治療，術後死亡2例，系術後因肺高壓危象，右心衰而死亡。餘患兒均順利恢復出院。出院時的心臟超聲顯示肺動脈瓣反流，5例輕微，27例輕度，21例中度。術後隨訪36-60月（平均54月）36例患兒，無1例死亡。 結論：我們認為這種相對簡單的右心室與肺動脈連接重建方法是適合且有效的，並且至少從術後中期隨訪結果來看，可以避免使用管道所帶來的相關問題，而且也減少了需要再次干預的可能。
【關鍵詞】永存動脈幹；右心室流出道重建；
永存動脈幹（Persistent Truncus Arteriosus PTA）和法洛四聯症(TOF)與大動脈錯位(TGA)一樣，是一種圓錐動脈乾的畸形。PTA的外科治療需要重建右心室至肺動脈的通路，目前大多數心臟中心多傾向於選擇使用帶瓣管道連接右心室與肺動脈的右心室流出道重建方式。利用帶瓣管道糾治永存動脈幹來源和提供的尺寸型號都有限，由於手術後組織退化以及管道不能生長導致的再狹窄或反流將致使再次手術更換管道。
在PTA和其他合併肺動脈梗阻的先天性心臟病外科治療中，避免使用管道材料重建右心室和肺動脈的通路可能會克服以上缺點。目前，已有報道這些重建方式雖能保證流出道的生長潛能，但是術後早期死亡率偏高,但遠期報道效果良好［1］，再手術率低。為了尋求一種更好地避免使用帶瓣管道而直接連接右心室與肺動脈的術式，我們用改良的術式將隨訪結果報道如下。
資料和方法
本文回顧了我院從2000年1月～2012年12月期間共收入PTA患者86例，其中有53例用自身組織重建小兒永存動脈乾的右心室流出道，其餘33例用帶瓣管道或Gortex管道重建右室流出道。這53例患兒男20例，女33例，年齡生後40天～2.3歲（平均0.9±0.5歲），體重3.5Kg～11Kg（平均6.3±2.1Kg），手術年齡1-3月8例，4-6月35例，其餘均6個月以上。術前診斷主要依據彩色多普勒超聲診斷，48例行CT檢查，5行心導管造影檢查，按Collett-Edwards分型，永存動脈幹Ⅰ型35例，Ⅱ型18例。合併其他畸形有房間隔缺損（ASD），室間隔缺損（VSD），單支冠脈畸形等。術中解剖遊離升主動脈和左右肺動脈分別至兩側肺門處，淺低溫至中低溫體外循環，流量50ml?kg-1?min-1。主動脈阻斷後，患兒通過右心室切口用自身心包片5-0prolene線連續縫合關閉VSD，23例患兒將切下的肺動脈總幹下拉至右室流出道切口上F作吻合，其中有6例患兒由於肺動脈總幹短小，用左心耳切下剖開後做後壁連接肺總動脈後壁和右心室流出道上F，餘30例患兒在肺動脈起始處上緣橫斷動脈幹，另一橫切口位於近端動脈乾的前壁，該切口延長至動脈乾的後方，緊挨著肺動脈口的下方。一個圓柱狀包含肺動脈乾的節段從升主動脈如袖狀切除下(圖1)，重新端端吻合升主動脈。將該圓柱狀節段從中間剪開，然後將這兩片動脈幹縫合在一起以構成肺動脈乾的後壁（圖2a和圖2b），與右心室流出道切口的上F作吻合。53例中有26例患兒用0.1mmGortex薄膜片與右心室流出道切口的2/3邊緣連接以形成一個新的肺動脈單瓣，所有病人前壁再用心包片擴大。與原先通過Lecompte調轉將肺動脈置於升主動脈前方的手術方式不同，我們的改良方法使新構成的肺動脈干與升主動脈保持了一個正常的螺旋關係，並可避免Lecompte調轉後胸骨對肺動脈乾的壓迫，以及避免對兩側肺動脈分支的過度牽拉。動脈幹瓣膜畸形（圓弧結構伴反流）二瓣畸形為5例，四瓣畸形為2例，其餘為三瓣。動脈幹瓣膜輕中度反流6例，中重度反流2例。這2例中重度反流病例，1例予瓣膜交界處摺疊縮短加De Vega環縮，另1例予四瓣畸形中瓣葉附屬結構切除，本組共有8例延遲關胸，並在後期均成功關閉
在ICU治療期間，所有患兒術後常規使患兒處於最適的鎮靜狀態。術後維持PaO2 100-120mmHg，PaCO2 35-45mmHg。所有患兒均使用多巴胺(3-10 μg?kg-1?min-1)和米力農（0.25-0.75μg?kg-1?min-1)以維持血流動力學穩定，必要時加用腎上腺素（0.05-1 μg?kg-1?min-1）。當出現嚴重的肺動脈高壓，並伴有缺氧和（或）血流動力學不穩定時，應考慮予波生坦、萬艾可或西地那非治療。
結果
術後早期出現嚴重肺動脈高壓6例，均予靶向肺動脈擴張劑治療，其中1例在予加用波生坦1.5mg?kg-1?day-1治療後，其肺動脈壓力明顯下降至體動脈壓力的1/2以下，相關症狀亦得以緩解，共有2例在住院期間死亡，其中一例為3個月患兒，屬於永存動脈幹Ⅱ型，該例患兒在術前即因嚴重心力衰竭合併肺動脈高壓以及肺氣腫所致的呼吸衰竭而死亡。另一例為5個月患兒，屬於永存動脈幹Ⅰ型，術後因肺高壓危象，肺動脈大量返流，右心衰而死亡，該兩例患兒右心室流出道與肺動脈連接處未加Gortex單瓣補片。餘患兒均順利恢復出院。出院時的心臟超聲顯示肺動脈瓣反流，5例輕微，27例輕度，21例中度。
術後隨訪36-60月（平均54月）36例患兒，無1例死亡。患兒心臟超聲顯示肺動脈瓣反流，29例輕度，7例中度，1例在最後隨訪期間出現重度反流。1例在術後45個月超聲發現右心室與肺動脈連接處流速為4.9 m?s-1，肺動脈瓣反流為中度，再次手術予狹窄處補片擴大後好轉。
4. 討論
對於肺動脈和右心室流出道的重建問題，由於同種和其他異種帶瓣管道的限制，而且在一系列使用同種帶瓣管道的研究報道中，其中、遠期的手術效果並不理想［2］。近年來，組織工程化管道的研究已經取得了一定的進展，並在一些醫院已應用於臨床治療。但是，這些類型的管道並沒有允許商業化，且從來沒有應用於新生兒或小年齡嬰兒。另一方面，近期的一些臨床對照研究提示使用帶瓣管道比直接右心室與肺動脈連接更易出現術後的再次手術［3］。所以確定一種不使用管道而能更好地維持右心室至肺動脈通路連續性的方法是研究的趨勢。因此：理想的右心室與肺動脈直接連接方法必須具有與使用帶瓣管道同樣的優勢（方法簡單，足夠的尺寸以及提供功能完備的瓣膜）；另外理想的右心室與肺動脈直接連接方法必須避免與使用帶瓣管道存在的缺點（提供生長潛能減少再次手術可能）。
1982年，Lecompte等報道了一種新的外科術式，提出了直接吻合右心室與肺動脈的概念，將一部分肺動脈幹從動脈幹分離出來，並置於升主動脈的前方，然後肺動脈干與右心室切口的上緣直接吻合。然而該手術方法的短期及長期隨訪結果並不理想。隨後，這一術式被Tran Viet和Neveux進一步加以改良，即將肺動脈幹以柱狀邊結構從主動脈壁分離出來［4］。這一方法使肺動脈幹後壁的長度和寬度得以保證，並減少了右心室切口與肺動脈分叉口及左右分支之間的張力。
Barbero-Marcial等在1990年報道了一種新的無管道右心室與肺動脈連接術式用於糾治永存動脈幹［5］。該手術方法是直接將它拉至右心室切口部位進行吻合，容易造成肺動脈幹後壁的縮短和狹窄。該術式的遠期隨訪顯示容易導致肺動脈分叉處的扭曲變形。而通過在肺動脈與右心室切口之間插入左心耳組織可以幫助解決術後再狹窄的發生。本組有6例也選用了該方法，效果良好。
我們採用無管道重建右心室至肺動脈通路的方法也具有可重複性［6］，並已連續在53例患兒中得以驗證，通過該方法可以獲得肺動脈主幹較為理想的管徑，並且能最大程度減少肺動脈分叉處及左右分支的張力；其次，儘管重建的Gortex單瓣在遠期會失去功能，但在術後早期可以提供足夠的瓣膜功能，進而可避免因術後嚴重肺動脈高壓所導致的死亡［7］；兩例死亡病人引起的右心衰可能也與右心室流出道未重建單瓣有關，最後，在我們術後隨訪至中期，並沒有出現因重建的右心室流出道再狹窄而需要導管介入或再次手術治療的病例。
不管採用哪種右心室與肺動脈直接吻合術式，重建有功能的單瓣膜片十分重要，特別是在術後早期即出現嚴重的肺動脈高壓時，可以幫助減輕肺動脈瓣反流，改善右心室前後負荷［8］，從而有利於維持右心室功能。本組病例術後早期gortex片單瓣均具有活動性，並使肺動脈瓣反流控制在輕度範圍內。單瓣的存在可以幫助避免術後嚴重肺動脈高壓的發生，從而可提高術後早期生存率。而以此相反，早期一些不使用單瓣的右心室與肺動脈直接吻合術式用於糾治永存動脈干時，其術後早期死亡率均較高。
由於在法洛四聯症跨瓣環補片修補的遠期隨訪中已證實長期的肺動脈瓣反流可能會導致右心室功能衰竭和室性心律失常，因此十分有必要對永存動脈幹患兒在行右心室與肺動脈直接吻合修補術後遠期，在其肺動脈位置再置入有功能的機械瓣膜［9］。
綜上所述，我們認為這種相對簡單的右心室與肺動脈連接重建方法是適合且有效的，並且至少從術後中期隨訪結果來看，可以避免使用管道所帶來的相關問題，而且也減少了需要再次干預的可能。當然，後期我們還需要更多的病例數、詳細的血流動力學評估和遠期隨訪結果。
