魚鱗病常見問題和回答

　　一、魚鱗 病：一種常見的遺傳性皮膚 病
　　1、 魚鱗病可分為多少種，常見症狀有哪些？
　　先天性魚鱗病通常可分為5種，包括尋常型魚鱗病、X性連鎖隱性魚鱗病、板層狀魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病和表皮鬆解性角化過度症（又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病）。此外，還有獲得性魚鱗病及伴有魚鱗病表現的綜合徵。
　　常見症狀包括皮膚乾燥粗糙，皮膚增厚，有較多鱗屑，象魚鱗一樣。有時可瘙癢或疼痛。
　　2、 疾病發病率高嗎，多發於多大年齡？
　　尋常型魚鱗病發病率國外報道約佔1/300，國內報道約佔2.29％。X性連鎖隱性魚鱗病約佔男性1/6000。板層狀魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病和表皮鬆解性角化過度症更罕見，約佔1/300,000。
　　魚鱗病通常出生即有，尋常型可在3-12個月時開始表現。
　　3、 魚鱗病發病原因是甚麼，疾病會傳染嗎？
　　魚鱗病是一組遺傳性疾病，疾病不會傳染。
　　4、 魚鱗病遺傳嗎，父母其中一方患病，孩子是否得病概率大大提升？
　　魚鱗病為遺傳性疾病，父母其中一方患病，孩子得病概率會大大提升。譬如，尋常型魚鱗病為常染色體顯性遺傳，父母一方患病，子女得病概率為50％，男女機率均等。X性連鎖隱性魚鱗病只出現於男性患者，其母親為攜帶者。
　　5、 魚鱗病會損傷其他器官嗎，對壽命有影響嗎？
　　尋常型魚鱗病通常隻影響皮膚，不影響其它器官，對壽命沒有影響。而X性連鎖魚鱗病可出現角膜混濁，隱睪，甚至睪丸腫瘤。板層狀魚鱗病、魚鱗病樣紅皮病及表皮鬆解性角化過度症在出生時皮膚可有火膠棉樣包裹，以後可出現瞼外翻、唇外翻等表現，影響生活質量。
　　6、 這種疾病能否治癒？
　　目前該疾病無法治癒，只能通過藥物改善。
　　二、哪些藥物可以治療魚鱗病？
　　1、 魚鱗病是否一經診斷就必須用藥，僅通過改變生活方式是否可以改善？
　　尋常型魚鱗病有時症狀很輕，如果無明顯症狀，可不需要處理。平時注意保持皮膚滋潤可改善。
　　2、 魚鱗病分類不同，用藥方案有哪些區別？
　　尋常型魚鱗病通常症狀較輕，可予外用藥物緩解症狀；而板層狀魚鱗病、魚鱗病樣紅皮病或表皮鬆解型角化過度症通常症狀較重，可口服維甲酸類藥物。
　　3、 魚鱗病可以使用哪些外用藥治療？效果如何？
　　魚鱗病常用外用藥物包括尿囊素、甘油、乳酸製劑、羊毛脂、潤膚霜等滋潤皮膚；如鱗屑多、皮膚厚，可外用角質鬆解劑，如水楊酸，或維A酸類藥物，如它扎羅汀、維A酸霜等，也可用維生素D3類藥物，如鈣泊三醇等。通常外用藥物治療，症狀可改善。如果出現皮膚感染，可予莫匹羅星、多粘菌素B乳膏等。
　　4、 何時需要用口服藥治療？可以使用哪些口服藥物，哪些藥物不適用於未成年人？
　　板層狀魚鱗病、魚鱗病樣紅皮病或表皮鬆解型角化過度症通常症狀較重，可在出生後即予大劑量維生素A治療。在兒童和成人期可予阿維A或異維A酸治療。如果出現皮膚感染，可口服抗生素。
　　5、 甚麼時候可以停藥？不按療程服藥對治療有甚麼影響？
　　魚鱗病通過口服維A酸類藥物，建議長期用藥，停用後可復發。
　　6、 魚鱗病是否容易復發，甚麼季節易復發？
　　魚鱗病無特效藥，目前只能通過藥物改善症狀，停藥後易復發。
　　魚鱗病通常會在冬季（乾燥季節）皮膚症狀加重，夏季皮膚症狀會有改善。
　　7、 復發後是否還使用相同的治療方案？
　　復發後可以使用相同的治療方案。
　　8、 治療魚鱗病需要使用激素嗎？
　　治療魚鱗病不需要激素。
　　9、 有沒有適用於魚鱗病治療的物理療法？
　　經常沐浴可減輕皮膚乾燥，鹽澡或燕麥澡可減少鱗屑，浴後必須用滋潤霜。避免熱空調或加熱設備及曝曬。