一、定義：
癲癇連續多次發作，2次發作期間患者意識不恢復；癇性發作持續時間超過30分鐘。
二、臨床表現及分類：
1、全身驚厥性癲癇持續狀態：包括全身強直-陣攣性癲癇持續狀態、強直性癲癇持續狀態、陣攣性癲癇持續狀態和肌陣攣性癲癇持續狀態。其中最主要、最常見的是全身強直-陣攣性癲癇持續狀態。其臨床表現為反覆的全身強直-陣攣發作，兩次發作期間意識不清，或1次發作時間持續在30分鐘以上。發作時全身抽搐、呼吸停止，可造成腦缺氧、充血、水腫，重則形成腦疝甚至死亡。病死率與致殘率均較高。
2、全身非驚厥性癲癇持續狀態：主要有小發作持續狀態。表現為持續性不同程度的意識障礙達30分鐘以上，多見於兒童。輕者可貌似“正常”，或僅為工作或學習“缺乏效率”，多表現為嗜睡、反應遲鈍、自發動作及言語減少，較重者呈昏睡狀態。可伴有肌陣攣或自動症等表現。腦電圖呈廣泛的3Hz棘慢波綜合持續發放。
3、簡單部分性發作持續狀態：主要有簡單部分性運動性發作狀態，表現為身體某一部分持續不停抽搐，達數小時、數天甚至數月，但無意識障礙，可發展為繼發性全身性癲癇，發作終止後可遺留髮作部位的癱瘓。
4、複雜部分性發作持續狀態：表現為長時間的精神錯亂狀態或僅有模糊記憶，可伴有自動症，持續數日或數月。有時可緊跟在一次全身強直-陣攣發作之後出現，易誤診為全身強直-陣攣性癲癇持續狀態。腦電圖可見在顳葉或顳額葉侷限性癇樣放電。
5、肌陣攣性癲癇持續狀態：表現為數小時、數日連續肌陣攣發作，常無意識障礙，有時也可伴意識障礙。
6、偏側性癲癇持續狀態：多見於嬰幼兒，表現為半側陣攣性抽搐，常伴有同側偏癱，稱為半身驚厥-偏癱綜合徵。
7、新生兒期癲癇持續狀態：其發作形式往往有別於成人。臨床表現極不典型，多呈輕微抽動，肢體呈奇異的強直動作，發作形式不固定，常由一肢體或一肌群轉移至另一肢體或另一肌群，或呈半身型抽搐發作。發作時呼吸暫停、意識不清。腦電圖改變也具有特殊性，呈1~4Hz慢波、夾雜棘波，或呈2~6Hz節律性棘慢波綜合，強直髮作時呈δ波，陣攣發作時有棘、尖波發放。
三、病因：
癲癇持續狀態的病因往往與癲癇本身的病因密切相關或相同，因此兩者同時描述。
1、癲癇的病因：
（1）原發性（特發性）：可能與遺傳因素有密切的關係（約50％病因未明）
（2）繼發性（症狀性）：主要包括先天畸形、產前期和圍產期疾病、高熱驚厥後遺症、顱腦損傷、感染、中毒、顱內腫瘤、腦血管病、營養、代謝性疾病及變性疾病等。
2、癲癇持續狀態的病因：
（1）已診斷癲癇的患者，停、減藥，代謝障礙，基礎疾病加重。其中症狀性比原發性癲癇更多發生癲癇持續狀態，約5％成人癲癇患者有持續狀態發生，兒童10％-25％；
（2）既往無癲癇者，常由急性腦病引起，最常見為腦外傷、腦血管病、腦瘤、急性中毒和代謝疾病、缺氧、發熱等。
四、病理生理改變：
在SE過程中可出現明顯的病理生理改變，這些變化可能會造成周圍器官或多系統的損傷，增加SE的殘廢率，甚至死亡率。
1、血壓和心率：
全面發作在動物和人類都會造成全身動脈血壓的變化，血壓、心率在1分鐘內到達峰值。血壓1小時後逐漸恢復到基線水平，而心率只有很少的降低。隨著SE的進程，血壓降至基線水平以下，此時可能出現大腦低灌注的危險。
2、酸中毒：
酸中毒是SE的一個明顯的伴隨症狀。這種抽搐誘發的酸中毒在使用肌松劑後明顯減輕，提示肌肉的無氧代謝產生大量的乳酸是其主要原因。
3、低氧血癥：
在SE中動脈氧分壓明顯降低。實際上有證據表明在抽搐中出現的低氧可能具有神經保護作用。認為低氧的保護作用是由於降低了抽搐發作的強度。
4、對呼吸功能的影響：
SE不僅會影響氣體在肺的進出，同時也會影響通過毛細血管床的液體。此時出現的主要臨床異常是發作後的肺水腫。
5、對體溫的影響：
高體溫是驚厥性SE的一個主要成分。發作期的體溫升高有兩個成分：肌肉極度收縮直至耗竭造成以及中樞交感所驅動。
6、白細胞增多：
在SE中出現外周白細胞計數升高是很常見的現象，常可到達12，700~28，800/mm3。
7、急性殘障率和死亡率：
SE有相當高的殘障率及死亡率。最新的研究證實死亡率為8％~32％。一些常見SE後遺症包括：智力障礙、持久的神經系統缺損以及反覆的抽搐發作。神經病理的研究顯示，CNS延長的電活動（超過60分鐘）會造成不可逆的神經元損傷。
五、治療原則：
1、準確進行診斷和分型：選用相應的抗癲癇藥物迅速終止癲癇發作，宜選用奏效快、作用強、不良反應小的藥物靜脈給藥。
2、進行心電監護，維持生命體徵平穩，防治併發症。
3、病因治療：積極尋找病因，治療原發疾病，避免誘發因素。
4、預防再發：發作控制後應給予適當的抗癲癇藥物維持，進行系統的抗癲癇藥物治療，防止復發。
六、按時間順序制定治療程序：
1、0 分鐘：觀察發作情況及問病史，作出診斷。儘快做腦電圖，但不應等腦電圖延誤時間。
2、5分鐘：建立靜脈通道，用生理鹽水（葡萄糖可使苯妥英鈉沉澱）做血常規及生化檢查。測藥物血濃度。做快速血糖，如有低血糖。給予維生素B1 100mg靜推，繼之以50％葡萄糖靜脈注射。
3、10分鐘：成人給予安定10mg，靜脈注射（推注速度<2mg/min），不可肌注。如無效，10~20分鐘可重複一次，直至發作終止或總劑量達20mg。
4、25分鐘：如發作未停止，開始用苯妥英鈉（20mg/kg）靜脈注射（速度<50mg/min）。監測血壓及心電圖。如發作仍未停止，可追加5mg/kg，必要時可再追加5mg/kg，直至最大劑量30mg/kg。
5、60分鐘：如發作仍未停止，氣管插管後，用苯巴比妥鈉靜脈注射（20mg/kg，<100mg/min）。
6、90分鐘：如仍未終止發作，可用巴比妥昏迷（麻醉），給予更多苯巴比妥鈉或戊巴比妥（5~15mg/kg）緩慢靜脈注射，維持量0.5~5mg/kg/h），同時監測血壓、心電圖及呼吸功能。
七、常用藥物治療方法：
1、安定加安定療法：成年患者首選安定，10~20mg靜脈注射，不可肌注，注射速度<2mg/min，如效果不顯，10~20min後可重複1次。如有效則將安定80~100mg加入生理鹽水500ml中緩慢靜脈滴注維持12小時。如果無效，則需換用其他藥物。
2、苯妥英鈉療法：將苯妥英鈉14-18mg/（kg.次）加入生理鹽水500ml中靜脈滴注，速度不超過50mg/min，老年人及心肺有病者不要超過5-10mg/min，由於其70-95％與血漿蛋白質結合，只有10％左右具有抗癲癇作用，大劑量可導致心律失常，血壓降低，心臟傳導阻滯，故須監測心率、血壓。停止發作後改為口服或鼻飼。其優點是不影響意識。
3、安定加苯妥英鈉療法：由於苯妥英鈉腦部達到峰值需15-30min，因此可先用安定靜注，在靜注安定有效後，接著用苯妥英鈉靜脈滴注，具體方法同前。
4、德巴金療法：對未經丙戊酸鈉治療的患者，5-10mg/（kg.次）3-5min內靜注，以後用1-1.5mg（kg.h）維持，不超過3d，以後改為口服。對用過丙戊酸鈉的患者，7mg/（kg.次）3-5min內靜注，以後用0.5-1mg（kg.h）維持。活動性肝病，家族性肝病，丙戊酸鈉過敏者禁用。
5、水合氯醛療法：10％水合氯醛20-30ml鼻飼或加等量生理鹽水保留灌腸，本藥比較安全。
