肝海綿狀血管瘤(hepatic hemangioma)是比較常見的肝臟良性病變,質地柔軟,多數與鄰近組織分界清楚,表現為暗紅、藍紫色囊樣隆起,可呈分葉或結節狀。其形成原因未明,多認為起源於肝內的胚胎性血管錯構芽,也有人認為與雌激素水平有關,因女性發病率是男性的6倍。該病可發生於任何年齡,一般多為單發,位於肝右葉,10%左右多發,可分佈在單側或雙側肝葉。
本病發展緩慢,病程可達數年到數十年之久,腫瘤小時多無症狀,多因體檢行影像學檢查或其他手術時發現。較小的血管瘤多無症狀者,腫瘤增大後可伴有壓迫症狀,表現為腹部不適、餐後飽脹感等症狀。另外,瘤內可有纖維組織、機化血栓,可因反覆血栓形成造成腫瘤腫脹、引起肝包膜牽拉脹痛。極少有腫瘤破裂,可引起失血性休克、急性腹症症狀。少數血管瘤可在肝內形成動靜脈瘻,造成迴心血量增多,可引起充血性心力衰竭。查體一般無明顯體徵,當腫瘤較大時,可在上腹部觸及腫塊,表面光滑,質地中等或柔軟,可呈分葉狀,有囊性感和不同程度的壓縮感,一般無壓痛,或僅有輕度壓痛。
肝海綿狀血管瘤患者查血肝功、AFP、肝炎相關抗原、抗體等方面多表現為正常。
影像學檢查對臨床診斷有較大幫助。超聲下病變表現可分為三型:強回聲型:此型較為常見,為圓形或卵圓形,邊緣銳利或清晰的強回聲光團,為瘤內眾多的血液―血管壁間的界面反射而形成,具有特徵性。內部回聲分為分佈均勻及不均勻兩種,不均勻強光團內可見細小的呈網絡狀低迴聲區,其邊緣回聲稍增強。混合型:此型邊緣欠清晰或模糊,內部回聲分佈不均,為強回聲及不規則無回聲區。囊型:邊緣清晰,呈強回聲光帶,內部為形態不規則無回聲。
CT平掃時,可見肝內單發或者多發圓形或者類圓形低密度灶,邊界清晰,少數可見小鈣化密度影,瘤內也可見不規則更低密度影。增強掃描時多數病灶呈“快進慢出”的實質性強化,強化從邊緣到中心,瘤內纖維化或血栓部分始終呈低密度。CT的不同表現與瘤體的組織學類型有關,薄壁型者腔隙大,造影劑進入多,停留時間較長並逐漸彌散,延遲掃描最終可呈等密度;厚壁型者間隔組織較多,腔隙小,造影劑不易進入或進入很少,表現為增強不明顯或完全不增強;混合型者表現部分增強和部分無明顯強化的混合性病灶。
在MRI的T1加權圖像上呈圓形或卵圓形,邊緣清楚光滑、均勻的低信號區或等信號,在T2 加權象上為均勻的高信號區,並隨回波時間延長其信號增加,在黑色肝信號的襯托下形成典型的“燈泡徵”。行Gd-DTPA 動態增強掃描,病灶呈明顯的持久強化,較大病灶呈向心性強化。而實質增強和隨後的超強充盈是肝血管瘤的特點。肝血管瘤T2 加權象上的平均值高於肝癌、肝轉移瘤和肝組織可做為鑑別。
核素肝掃描:靜態掃描中肝內佔位性病變表現為放射稀疏區或放射缺損區;動態顯像中動脈期和靜脈期分別可有顯像或不顯像,但肝血池顯像平衡期的放射性強度高於正常肝組織,表現為侷限性、境界清楚的過度充填區。“緩慢灌注”現象是肝血管瘤的特徵之一。但近年隨診超聲、CT、MRI應用的增加及診斷敏感性和特異性的提高,應用逐漸減少。
肝血管造影對於診斷血管瘤也具有重要意義,但因其創傷性,臨床應用逐漸減少。
肝海綿狀血管瘤被認為是肝臟的良性腫瘤,因此,腫瘤直徑<5cm、無症狀者,不需手術治療,定期複查、隨診;如有明顯症狀、腫瘤臨近主要血管或不能排除肝癌,則可考慮手術切除。腫瘤直徑5-10cm時,建議擇期手術切除;如腫瘤位於肝邊緣,有發生外傷破裂大出血的可能性,建議早期手術切除;腫瘤直徑>10cm者一般建議行手術切除、或肝移植。對於多發血管瘤的患者,可考慮逐一切除、或切除聯合捆紮術。手術切除包括傳統的開腹手術,部分需聯合開胸,目前我科已經廣泛開展腹腔鏡微創手術切除肝血管瘤,極大的促進了患者術後的恢復。
若患者一般情況不能耐受手術,可考慮介入栓塞治療,但介入栓塞常不能控制血管瘤的生長。目前部分學者開始使用射頻、γ刀等用於治療肝血管瘤,但對於體積較大的血管瘤效果差,且遠期效果不清。