在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導致急性溶血。
但蠶豆病發病情況頗為複雜,如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者,但並非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血;曾經發生蠶豆病患者每年吃蠶豆,但不一定每年都發病;發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關係;成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發病有關。可見,蠶豆病發生溶血的機制比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血複雜,尚有待進一步探討。
蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆後1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者,症狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。