性分化和发育异常造成的一类疾病在妇科门诊中非常少见,其中一部分患者因有Y染色体而需要切除性腺。传统的手术方式是开腹探查,再行性腺切除。我们自2003年7月至2004年8月间开展了腹腔镜下行性腺切除手术共13例,效果满意,现介绍如下。
一、临床资料
13例患者平均年龄19.5岁(9-40岁),均含有Y染色体或Y的成分,社会性别为女性,性腺位于腹腔内或腹股沟管内。其中“17-α羟化酶缺乏”3例,染色体均为46,XY;“45,X/46,XY性腺发育不全”2例,染色体均为45,X/46,XY (1:2);“雄激素不敏感综合征”6例,染色体均为46,XY,其中2人为“姐妹” ;“性腺发育不全”1例,染色体为46,XY;“性染色体异常”1例,染色体为46,X,del(x)(qter-q11),q显带未见发荧光Y物质,PCR扩增Y染色体,短臂末端ZFY基因阳性,表明携带Y染色体片段。
6人曾经在外院做过手术,一例“性腺发育不全”患者因患左肾母细胞瘤行左肾切除术,另一例“性染色体异常”患者行输尿管囊肿剔除手术,其余4例均因发现腹股沟疝或包块行疝修补术。这4例中有2例发现“睾丸”而未切除,行睾丸还纳并做疝修补术,另2例未发现包块,直接行疝修补术。
二、手术方法
1、术前准备同一般妇科腹腔镜手术。
2、手术步骤:
(1)取脐中纵行切口1厘米,置入10mm套管,于双下腹同法各置入5mm套管。
(2)探查盆腔情况,寻找和辨认发育异常的性腺。发育异常的性腺基本表现为2种形态:条索状和睾丸状。条索状的性腺在盆腔内的位置相当于正常的卵巢处,多和输卵管相伴行;睾丸状性腺位于腹股沟管内或内口外。
(3)分解粘连,暴露游离性腺。有盆腔粘连者,必须先分解粘连,恢复正常的盆腔结构。分离时先用无损伤钳夹起欲分离的部位给予一定的张力,使粘连带紧张,再用组织剪沿透明无血管处剪开,尽量避免剪刀的尖头触及正常组织。如粘连带内有小血管,可先用双极电凝其两端,再从中间剪开,可减少出血。如果粘连附近有重要脏器如小肠、输尿管、膀胱等,慎用单极电凝,避免热能沿组织播散导致坏死。紧密的粘连不可用蛮力分解。
(4)切除性腺。对于条索状性腺,将其与输卵管共同提起,钳夹电凝骨盆漏斗韧带并切断,逐渐分离输卵管系膜至宫角处,电凝切断。保留子宫,以期将来能够发育,或许有做试管婴儿的可能。对于发育不全的睾丸,从腹股沟管中钳夹出牵出,直至将精索拉出,电凝并切断精索系膜、苗勒管残迹和骨盆漏斗韧带。腹股沟管内口处的破损腹膜用钛夹闭和或用可吸收线缝合,以防将来发生腹股沟疝。
(5)取出性腺后,仔细检查是否完整,谨防切除不完全,遗留癌变机会。
(6)切口缝合或用胶粘合。
3.术后处理和护理同一般妇科腹腔镜手术,切口缝合者术后5天拆线,粘合者不拆线。
三、结果
13例中有11例通过腹腔镜顺利切除了双侧性腺,另外2例因前次术后腹盆腔粘连严重,在腹腔镜下仅切除了一侧的性腺,另一侧不得不改开腹或在腹股沟处切除。
11例患者的出血量大多在5-20毫升,个别人30毫升(与分离盆腔粘连有关),平均13毫升。手术时间多在30-40分钟(有一例50分钟,做了腹腔镜和宫腔镜联合检查),平均35分钟。术后1-2天即可出院。1例对侧改开腹者手术时间75分钟,出血30毫升,4天出院。另一例对侧改在腹股沟处切除者手术时间30分钟,出血10毫升,1天出院。
四、讨论
1、手术指征
发育不良(如含Y染色体的原始性腺)或位置异常的睾丸(如隐睾)容易恶变发生肿瘤。恶变以生殖细胞肿瘤(无性细胞瘤和精母细胞瘤)、性母细胞瘤和支持细胞瘤为主,其他恶性肿瘤如内胚窦瘤、胚胎癌和绒癌等少见。我院1993年总结9例“45,X/46,XY性腺发育不全”中3例发生肿瘤,文献报道发生率10-20%;1995年总结12例“XY单纯性腺发育不全”中8例性腺已有肿瘤,文献报道发生率30-60%,是最容易发生肿瘤的病种;我院统计“雄激素不敏感综合征”29例,4例发生肿瘤,Scully总结发生率为6-9%,Manuel等报道20岁时恶变率为3-5%,50岁时达30%。恶化的原因可能与异常的性腺组织与腹腔内环境互相促发诱导有关,也可能与基因突变有关。
因此,切除性腺应同时具备以下3条:(1)染色体检查证明含有Y染色体或Y染色体的片段;(2)性腺位于腹腔或腹股沟内;(3)性腺无法发挥内分泌及生育功能。
2、腹腔镜手术下如何辨认异常性腺
(1)术前的诊断和评估十分重要。结合查体、B超、性激素水平和染色体检查,一般可以明确诊断,对性腺的位置和形态有比较明确的概念。查体特别注意有无腹股沟处的可移动的包块,外阴和阴道的发育情况,盆腔有无子宫;B超下注意腹股沟处有无睾丸样回声,膀胱附近是否存在一个较小子宫样器官,双附件区是否看见异常的小包块等。性激素水平测定有助于了解性腺有无功能,或人体对激素有无应答。染色体检查帮助确定其真正性别。
(2)术中仔细寻找异常性腺的可能藏身之地。如果术前考虑睾丸,则重点寻找腹股沟管内口处,尝试牵拉通入其内的韧带,往往能够成功。如果考虑为条索状性腺,则仔细寻找纤细的输卵管和发育不全的始基子宫,与输卵管平行相伴的鱼白色细条索很可能就是异常的性腺。
3.腹腔镜手术的利弊
腹腔镜手术最突出的优势是微创,病人恢复快,痛苦小。腹腔镜下探查较开腹更具优势,因为放大了图象,腹腔镜下寻找性腺更加清晰准确。腹腔镜下探查的范围涉及全腹腔,这样,还避免了开腹手术扩大探查范围时需扩大切口的弊端。
腹腔镜下对于一般的粘连分解均可以胜任,但是对于广泛、紧密的粘连,则风险很大。这与腹腔镜手术的固有特点相关:高度器械依赖性和术者技巧依赖性。我们有1例病人改开腹,一例改腹股沟处切入,均为此因。微创的手术如果被不恰当地使用,有可能会导致巨创。
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