先天性代谢缺陷病吃什么好

　　早期控制饮食对一些代谢缺陷疾病有明显疗效，可防止疾病发展，到年龄较大、酶活性增强，患儿可完全成为正常人。

　　1、半乳糖血症：从新生儿开始不喂乳类及含半乳糖的食物，如豆浆、食糖等，代以谷类、水果、肉、蛋类食物。

　　2、苯丙酮酸尿症：从出生后2个月开始，给予低苯丙酮酸饮食，代以水解蛋白，直至6岁左右。

　　3、肝豆状核变性：必须限制含铜饮食。药物治疗：补充缺乏的酶、辅酶或代谢物质，排除多余物质。

　　4、抗维生素D性佝偻病，给予维生素D治疗，并定期检查，观察疗效。

　　5、肝豆状核变性，给予二巯基丙醇、D—青霉胺治疗。

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从遗传方面减少群体中先天性代谢缺陷发病率的措施主要是： ①避免近亲结婚。 ②遗传咨询。根据家系中病员的分布，疾病的遗传方式，可推算生出有病儿童的几率，就可决定应否生育或继续妊娠等。 ③杂合体检出隐性遗传的杂合体外表正常，然而相应的酶的活性常界于正常人与隐性纯合体患者之间。因此可通过酶活性的测定检出杂合体，但如果测定的结果与正常值重叠，就须用其他方法，例如采用苯丙氨酸耐量试验可以检出苯丙酮尿症杂合

发布于 2023-07-02 15:28

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先天性代谢缺陷病是什么

先天性代谢缺陷病，就是有代谢功能缺陷的一类遗传病，又称遗传性代谢缺陷病，也叫做先天性代谢异常(inbornerrorsofmetabolism，IEM)。细胞、组织、器官和机体的生存与功能维持都必须依赖不断进行的物质代谢过程，这种过程的每一步骤都有由多肽和(或)蛋白组成的相应的酶、受体、载体、膜泵等参与，当编码这类多肽(蛋白)的基因发生突变、不能合成或合成了无活性的产物时，就会导致有关代谢途径不

发布于 2023-07-02 15:02

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先天性代谢缺陷病的表现症状

先天性代谢缺陷病可在婴幼儿期、儿童期、青少年期发病，不同的突变造成的疾病，在程度上也大不一样，其临床表现有畸形危象期、缓解期和缓慢进展期。急性症状和检验异常包括急性代谢性脑病、高氨血症、代谢性酸中毒、低血糖等，随年龄不同有差异，全身各器官均可受累，以神经系统以及消化系统的表现较为突出，有些有容貌异常，毛发、皮肤色素改变。有些患儿表现为骨骼畸形，心肌肥大，皮疹，白内障，角膜混浊，视神经萎缩，

发布于 2023-07-02 15:08

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先天性代谢缺陷病是怎么发病的呢

咴竅e性代谢病或称先天性代谢缺陷病是由于遗传性代谢途径缺陷，导致异常代谢物质的蓄积或必需物质的缺乏，而出现相应的实验室检查异常和临床症状的一类疾病，包括氨基酸、有机酸、脂肪酸、糖和激素等多种物质的代谢异常，目前已报道的疾病种类多达500余种。虽然单一病种患病率低，但种类繁多，总体发病率约在1/2555~1/784。其中部分疾病在新生儿期发病，临床表现无特异性，常表现为嗜睡、喂养困难、呼吸暂

发布于 2023-03-03 11:16

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如何判断我是否会患先天性免疫缺陷病？

很多家长会问，为什么自己的孩子经常得感冒？要解答这个问题，首先让我们认识一下我们的免疫系统。免疫系统犹如一支训练有素的精锐部队，时刻捍卫着人体的健康。总的来说，这支部队具有三方面的功能:一是防卫感染，二是清除异己、维持稳定，防止自身免疫性疾病的发生，三是免疫监视，防止肿瘤的发生。经常感染说明免疫系统的防御功能下降，导致病原菌趁虚而入，从而导致机体发病。小儿反复感染与小儿的免疫功能密切相关，婴幼儿

发布于 2023-01-21 20:56

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什么是Citrin缺陷病？

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发布于 2023-03-28 05:56

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发布于 2022-12-07 10:24

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先天性弱视吃什么好

1.猪肝鸡蛋汤:猪肝100克切片,加水适量,用小火煮汤.煮熟后打入鸡蛋二个,加少许豆鼓、香葱、食盐调味.经常食用,可治营养性弱视、远视、夜盲等症. 2.杞地二花明目散枸杞子200克,熟地200克,菊花150克,槐花100克.将上述四味药烘干,研为细末,装瓶备用.每日2次,每次3克,空腹服用.功用清肝明目.适用于肝肾阴虚所致的目赤肿痛、视力下降、眼花等症. 3.枸杞酒:干枸杞子200克,白酒300

发布于 2024-04-25 16:53

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先天性弱视吃什么好

、劝导孩子养成良好的饮食习惯，不要挑食。 2、要注意引导孩子多吃些粗粮(如玉米面、小米等)，以增加必要的维生素供给。 3、多吃些新鲜水果和蔬菜，适当增加蛋白质的摄入，限制过多糖类的摄入，以促进视网膜和视神经的发育。 4、不让孩子吃蒸煮过头的蛋白质类食物。 5、根据孩子营养状况，必要时补给一些维生素(如维生素B1、维生素B12、维生素C、鱼肝油等)和矿物质(如锌、铁、钙等)。

发布于 2024-06-16 19:08

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先天性弱视吃什么好

孩子弱视吃什么好? 1、要注意引导孩子多吃些粗粮(如玉米面、小米等)，以增加必要的维生素供给。 2、多吃些新鲜水果和蔬菜，适当增加蛋白质的摄入，限制过多糖类的摄入，以促进视网膜和视神经的发育。 3、根据孩子营养状况，必要时补给一些维生素(如维生素B1、维生素B12、维生素C、鱼肝油等)和矿物质(如锌、铁、钙等)。弱视最好不要吃哪些食物? 不让孩子吃蒸煮过头的蛋白质类食物。弱视食疗方 1、猪肝

发布于 2024-08-29 21:46

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