你对IgG4相关疾病了解多少？

"IgG4相关疾病 "的主要特点是 "看起来像肿瘤，但不是肿瘤"。最常见的表现是组织或器官的肿胀，或形成局部肿块，可发生在身体的任何部位。新英格兰医学杂志》发表了一篇题为 "IgG4相关疾病 "的文章，为一组非常棘手的 "匿名 "疾病起了一个统一的名字。
医学是无止境的，不时有一些非常棘手的疾病出现在医生面前。有多难呢？"匿名 "疾病!医生们没有办法做出诊断并 "喊出 "它们的名字，因为这种疾病还没有被命名。今年2月，医学界最重要的杂志《新英格兰医学杂志》发表了一篇题为 "IgG4相关疾病 "的文章，为一类非常棘手的 "无名 "疾病提供了统一的名称。虽然 "IgG4-相关疾病 "是21世纪才被认识的 "新 "疾病，但它实际上是人类历史上长期存在的一组并不罕见的疾病。在上世纪末，人类免疫球蛋白IgG的各种亚型进入了研究人员的视野。
最早对IgG4感兴趣的是胃肠病学家，他们在2000年左右发现一种自身免疫性胰腺炎与IgG的一种亚型即IgG4密切相关。这种胰腺炎表现为胰腺肿大，通常被超声和CT或MRI诊断为胰腺癌，但病理活检却找不到癌细胞。几年后，各学科的医生也陆续发现，各种组织和器官的肿胀、炎症和纤维化变化与IgG4有关。由于损害的部位不同，临床表现也大不相同，但有一个共同的特点是血液中IgG4增加，病理检查发现IgG4阳性细胞增加。
在过去的十年中，医生们在国际学术期刊上以不同的名称描述这些疾病。2010年，更多的学者使用 "IgG4相关疾病 "这一术语。直到今年2月，《新英格兰医学杂志》才给这种疾病一个统一的名称。此后，这种 "无名 "的疾病成为风湿病学的一种常见疾病。
"IgG4相关疾病 "的主要特点是它 "看起来像肿瘤，但不是肿瘤"。最常见的表现是组织或器官的肿胀，或形成局部肿块，可发生在身体的任何部位。它可以发生在身体的任何地方。无论是数百美元的超声波检查，还是数千美元的CT或MRI检查，都常常被误诊为肿瘤。更糟糕的是，即使是单次检查费用近万元、被称为 "最权威的肿瘤测定 "的PET-CT，也经常将IgG4相关疾病误诊为恶性肿瘤。然而，病理活检却否认了肿瘤的诊断。过去，这些 "无名 "的疾病查了又查，没有结论，不是因为医生无能，而是因为他们无法 "叫 "出这种 "无名 "疾病的名字。这些病人如果由有一定经验和阅历的风湿病医生看病，可能会有好的结果。更多的病人可能会从一个医院转到另一个医院，从一个部门转到另一个部门，最后在不知道自己得了什么病的情况下死去。
涉及内脏器官（如胰腺、肾脏、肝脏、肺脏、大脑、肠道和全身淋巴结）的 "IgG4相关疾病 "如果不能及时诊断和治疗，大多是致命的病变。但是，如果得到及时的诊断和适当的免疫治疗，大部分预后良好，其中一半的患者通过长期停药可以达到 "治愈 "的状态。这些已经处于 "死亡 "边缘的患者被医生拦截下来，得以生存或康复。
"IgG4相关疾病 "虽然是一种新命名的疾病，但在临床上并不少见，如果开展这项检查，不仅可以挽救许多绝望的 "肿瘤患者"，还可以免除因诊断不明而产生的各种检查费用。虽说 "肿瘤 "是个新名词，但在临床上并不罕见，如果开展这项检查，不仅可以挽救许多绝望的 "肿瘤患者"，还可以免除因诊断不明而产生的各种检查费用。

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