小耳症大多是单侧发病的。我们的统计资料显示，75%的小耳症患者是单侧发病，右侧发病率较高，男性和女性的比例略高。小耳症患者往往会出现耳道闭锁，导致中度到重度的传导性耳聋。因为有一只耳朵是正常的，所以这类病人的语言发育通常不会受到影响，所以以前对单侧小耳症病人的治疗主要是重塑耳廓，而不是重建患耳的听力。
随着听力研究的进展，单侧小耳症患者的听力重建的必要性逐渐被耳科医生和听力学家所认识。正常人有双侧听力，因此有能力在嘈杂的环境中确定声源的位置和识别语言。相反，单侧小耳症患者只有一侧的耳朵，他们很难识别声源，在嘈杂的环境中表现不佳。在临床实践中，许多患有单侧小耳症并有耳道闭锁的儿童能够正常地形成语言；但是在复杂的听觉环境中（上课，集体谈话，嘈杂的背景），病人的听觉和交流能力与正常人相比有差距。
因此，对于单侧小耳症伴有耳道闭锁的病人（表现为中度到重度的传导性耳聋），治疗策略应该是结合听力重建和耳廓整形术。这种治疗策略在西方国家已被普遍接受，但目前在中国，许多单侧小耳畸形的患者（或孩子的父母）对听力重建仍不甚了解。这种认识上的滞后使得很多单侧小儿错过了听力重建的最佳时机；另外，传统的听力重建手术会损伤耳廓重建所需的皮瓣区，影响今后的耳廓重建，所以医生通常也只能在耳廓重建后进行听力重建。
