主动脉内膜剥离症(又称主动脉夹层动脉瘤)系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂并在内膜与中、外层之间,由于血液流体力学的压力沿此层面纵行剥离而形成的壁内血肿。主动脉内膜撕裂血流进入主动脉壁间剥离内膜而形成“双腔主动脉(double-darrelaorta)”或主动脉瘤样扩张。但也有少数病例并无内膜撕裂,这可能是由于主动脉中层出血所致。
主动脉内膜剥离(aorticdissection)的确可形成主动脉的瘤样扩张,但严格地讲,它并非真正的动脉瘤。真正的动脉瘤瘤壁应包括主动脉的全层,而夹层动脉瘤则是由于内膜与中层剥离而形成双腔的动脉膨胀,其向腔外扩张的部分则只有中层与外膜。其次,就形态学而论,有些病人并无瘤样扩张,其病理生理与真正的主动脉瘤不尽相同,特别是急性主动脉内膜剥离症更为明显,故有人主张命名为急或慢性主动脉内膜剥离症 (aorticdissection),以免与真正的主动脉瘤相混淆。当然,对于马凡综合征一类的主动脉根部瘤则是例外。马凡综合征具有主动脉根(或环) 的扩张,主动脉窦扩张而后再发生急性或慢性内膜剥离的可能性。作者至1992年12月止在79例中74例手术的资料表明,称为“急性或慢性主动脉内膜剥离症或主动脉剥离症”更能表达其病理生理及其形态学的特征。