对于小儿主动脉瓣疾病始终没有一个理想的瓣膜置换术，理想的瓣膜手术的理念是创造一个理想的血流动力学，抗感染，抗凝的而且能保持持续生长的瓣膜结构，生物瓣或机械瓣都不能达到这种要求〔1〕。近年来，越来越多的瓣膜整形手术的开展适合不同种类的瓣膜病例改变，主动脉整形术（Aortic valvuloplasty , AoVP)的成功对不能作换瓣术的小婴幼儿尤其重要。我院对小儿主动脉瓣疾病采用瓣膜整形的改良技术，以便远期能避免或延长做瓣膜换瓣的时间本文回顾性总结术后疗效。
资料和方法
自2002年1月至2010年8月，我院共收治小儿主动脉瓣狭窄（AS）行整形术63例，做了主动脉瓣整形术，一般资料见表一，该组病人不包括室间隔缺损合并主动脉瓣反流和换瓣病人。病人详细资料如表1.，主动脉狭窄的诊断是轻度（跨瓣压差<40mmhg< span="">）；中度（跨瓣压差在41~75mmHg）；重度（跨瓣压差>75mmHg）,术前超声心动图主动脉瓣环和左室流出道大小无明显梗阻，主动脉瓣反流（AI）的诊断〔2〕是1.轻度（无左室流出道的扩张，降主动脉无逆向血流）；中度（左室舒张末容量大小Z值在2~4，降主动脉有逆向血流）；重度（左室舒张末容量大小Z值在>4，降主动脉有逆向血流），所有数据通过体表面积换算可得Z值。术前超声心动图诊断主要为AS16例，主要为AI19，两者都有为28例；估计左心功能不全的也分轻、中、重度。
手术方法：手术在浅中低温体外循环下进行，主动脉插管尽量插在升主动脉的远端近无名动脉处，升主动脉Hocky切口，检查主动脉瓣叶为二瓣、三瓣和四瓣，36例是主动脉瓣两瓣畸形（57.1％），26例是三瓣畸形（41.3 ％），1例是主动脉瓣为四瓣（1.6％）。不同的瓣膜整形方法见表二，其中瓣叶交界悬吊为最多。绝大部分病人需要多种技术整合整形，例如瓣膜交界切开术最常用以消除瓣叶的狭窄，但常伴有防止返流技术的应用如多余边缘的切除、瓣叶交界悬吊和瓣叶边缘的延长，检查游离缘的长度，范围，瓣叶边缘的不规则形状等，用自身心包片（0.6％戊二醛固定3分钟再用生理盐水浸泡固定）延长切开的主动脉瓣叶游离缘，为瓣缘延长术（Cusp extension）12例, 用于二瓣改三瓣的病人（见图1~3）。
结果
临床和彩超随访所有病人3个月~3年，早期死亡2例，随访中无死亡，早期术后呼吸机辅助时间8～79小时，术后左心房压1.2～1.8 Kpa（平均 1.5±0.5）。其中有11例患儿由于肺血管阻力高，吸一氧化氮（NO）治疗一周左右后好转；5例患儿因少尿和无尿放置腹膜透析而好转。ICU滞留时间3～6 天（平均4.5±1天），住院时间在6~18天（平均8.5±2天）。无血栓、无瓣膜感染发生，无需抗凝治疗。术后随访时间里，彩照显示1.术前单纯主动脉狭窄17例中术后有2例主动脉狭窄程度从轻度变中重度，其中1例合并出现瓣上狭窄，再次手术同时行换瓣手术，另一例尚在随访中，术后仅1例有中度AI，其余都为轻微返流；2. 术前为单纯AI的术后无一例AS，然而有一例术后发生加重的AI，准备主动脉换瓣的可能；3. 术前为混合型主动脉瓣疾病的除2例外，其余瓣膜均较满意，一例严重的AI且合并心内膜炎，已做过换瓣手术，另一例严重的AS，正在随访中。
讨论
尽管主动脉疾病行换瓣手术在成人是很普遍的，而且有很多优越性，但由于小儿主动脉瓣膜的特殊性，对小儿来说是不可能完全适合的，因此，主动脉瓣膜的整形术在小儿主动脉瓣疾病的领域中占有重要的地位〔3〕。虽然在婴儿期由于年龄的大小、未成熟和脆弱的瓣叶以及并发的畸形，对其瓣膜的整型是一种挑战，但我们认为还是需要做瓣膜的整型手术。主动脉瓣整形的效果也是建立一个不是最理想的但是尽可能满意的主动脉瓣功能，而不是建造一个正常的主动脉瓣结构；或是推迟以后换瓣的时间或减少换瓣的可能性〔4〕。关键是术前评估瓣膜畸形的结构和导致瓣膜狭窄和反流的机制以及术后的血液动力学稳定。
一、主动脉瓣膜整形后血液动力学
换瓣手术对小儿来讲有可能不能达到预期的血流动力学，而主动脉的整形手术有时不失为理想的纠治方法，左心室流出道的压差存在尽管表现不出任何症状，尤其对机械瓣来说，甚至是生物瓣的置换，微小的压差对于左心室来说已经存在潜在的慢性损害过程，随访结果左心室璧厚度增加〔5〕，而瓣膜整形效果好的话是不会的。对于绝大多数主动脉瓣整形效果好的无梗阻者术后可明显改善血液动力学功能。如狭窄纠正后引起的AI可以通过主动脉瓣边缘延长的手术方法实行，后者可以保存主动脉瓣的生长潜能，相对于换偏小的人工瓣来说具有较大的血液动力学优点存在。
本组主动脉瓣瓣膜整形不论术前何种类型，术后瓣膜功能明显改善，如果相邻瓣膜的接触面增厚，术中可使其保持薄的自身组织代替，就有可能减少狭窄的发生，同样AI者如术中能增加其相邻瓣膜的接触面〔6〕，都能减少甚至不发生术后的AI。如果术中达不到预期的效果，则可以使用主动脉瓣膜边缘延长的方法。
二、主动脉瓣瓣缘延长的应用
Ross 手术在婴幼儿主动办整形中式一个非常有用的技术，但要有能生长的Homogarft管道，这很难办到，有时甚至会引起主动脉根部的扩张，因此，需要出现另一个避免以上不利因素的手术方法，后者既能有术后良好的血液动力学又有自身抗凝的作用，也可以成为瓣膜整形的最终方法。
主动脉瓣缘延长的手术方法适用于〔7〕新生儿AS、主动脉瓣融合的简单病例、室缺合并AI等，本文着重介绍瓣缘延长术，关键是心包片在瓣缘高度比原来高出10％~15％,而宽度是比原宽出25％，这样使得三瓣的瓣缘能更高的在中点相遇，甚至于瓣交界同样高度的水平，增加瓣叶的接触面积，减少瓣膜返流。缝合时采用5-0 prolene连续缝合，心包片上的针距稍宽于瓣缘上的，呈放射状的，一般瓣交界点稍高于瓣叶中点。瓣交界的悬吊固定结合要适当，避免过多的组织妨碍瓣膜的开合，主动脉瓣整形术要除外合并左室流出道梗阻，否则要行Ross-Konno术〔8〕。
三、主动脉瓣膜整形预后
Ross 手术或加Konno手术增加了婴幼儿主动脉瓣整形的手术方法，但需要加入另一Homograft管道，也增加了远期的再手术次数和效果，而且很有可能引起两个瓣膜的再狭窄问题，因此需要寻找一种避免这两者的不利之处，有可能使瓣膜有自然生长的功能的手术治疗方法〔9〕。
我们将主动脉瓣环不小，单纯的AS或主动脉瓣有严重返流的，而且没有左心室流出道的梗阻可以行瓣膜整形。这在术前予以评估瓣环大小，我们可将单瓣变两瓣，两瓣变三瓣，这样可以最大限度地减少术后AS，在以后的随访中，三瓣术后AS的再发生率要远远的低于两瓣者，在纯瓣膜返流的者我们术中没有使用心包，避免术后AS的发生，但AS合并AI者使用了心包延长瓣叶的边缘，可以有效的减少术后AI.但术后可以有20-25mmHg的压差，与文献报道相似〔10〕。
我们这组报道死亡2例，均发生在AS或合并有AI者，国外有文献报道后者远期再手术率较高，我们的报道也相仿。在瓣膜交界切开中除非瓣膜发育良好，较薄，有弹性，活动度好，否则都要用固定后的心包延长瓣膜的边缘，增加瓣膜的对合度和活动程度。在随访中仅有一例病人病情加剧，是合并既有 AS又有AI, 有文献报道，有心包钙化的可能，我们这一组可能由于时间的关系尚需继续随访才能得出结果。在单纯的AI病人中我们没有使用心包，目的是减少术后瓣膜的狭窄，但在既有AS又有AI的病人总需要使用心包来延长瓣膜，一防止瓣膜的返流的增加，我们这一组术后有轻度AS，压差在20~25mmHg,文献表明压差在50mmHg 一下还是可以胜任的，主动脉最好能达到三瓣的结果，因为只有这样才最能承受主动脉瓣压力的能力，达到最理想的远期血液动力学效果〔11〕。对于混合型的主动脉瓣膜疾病随访中远期效果明显的要比单纯性要差些，因此如再次手术，尽可能行换瓣手术。
总之，对于小儿主动脉瓣整行术尤其是瓣缘延长的方法是切实可行的，延长和减少以后换瓣的时间，早期整行效果良好，尤其是对AI合并有AS的病人，早期整行瓣膜发育尚可，再手术率相对较低，早期干预可以减少瓣膜的损害。但是如果主动脉瓣反流合并有小的瓣环，手术难度会增加。
