门失弛缓症在临床上并不少见,多见于青年。临床表现为吞咽困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。
临床表现:
1、吞咽困难:起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。
2、疼痛:性质不一,可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反可逐渐减轻。
3、食物反流:随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。
4、体重减轻:体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。
5、出血和贫血:患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。
6、其他症状:由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的重要特征。在后期病例,食管内反流物吸入气道产生咳嗽、气急、喘息和声音嘶哑等。
辅助检查:
1、食管钡餐X线造影检可见钡剂滞留在贲门部,食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄,钡剂成细流缓慢地进入胃内。中下段食管腔扩大,程度严重者食管腔高度增粗,延长迂曲呈“S”形,状如乙状结肠。食管壁正常蠕动减弱或消失,有时出现法规则的微弱收缩。
2、胃镜检查示食管腔扩大,内有食物潴留,粘膜水肿炎变。
3、食管压力测定:下端高压区的压力常为正常人的两倍以上,吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常,吞咽时不显现正常的食管蠕动波,皮下注射氯化乙酰甲胆碱5~10mg,有的病例食管收缩增强,中上段食管腔压力显著升高,并可引起胸骨后剧烈疼痛。
治疗:
1、药物疗法: 对早期贲门痉变病人应解释病情,安定情绪,少食多餐,细嚼慢咽,并服用镇静解痉药物,如钙抗拮剂硝苯地平等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道,可用高枕或垫高床头。
2、食管下段扩张术 于贲门内置入顶端带囊导管后,于囊内注入水、钡剂或水银使囊扩张,然后强力拉出,使肌纤维断裂可扩大食管下端狭窄的管腔,约2/3病人疗效良好,但需重复进行扩张术。少数病人尚有并发食管穿孔的危险。目前食管下段扩张术仅适用于禁忌手术或拒绝手术且食管尚未高度扩大的较早期病例。
3、手术治疗:传统手术一般经胸进行,切口较长,创伤大,给病人带来很多痛苦。目前手术可以在胸腔镜或者腹腔镜下完成,仅需于胸壁或者腹壁上切开3-5个1-1.5cm左右的小切口。我中心开展的手术即在腹腔镜下进行。手术的要点:在食管壁左侧前外部纵向切开食管壁肌层,深达粘膜,但不切开粘膜层。切口下端越过胃食管交界处,胃壁肌层仅需切开1cm,切口上端应延伸到食管壁扩大肥厚段的上方,切口长度视病变情况而异,一般约长5~8cm。全部切断食管壁肌层纵行和环状肌纤维后,细心在肌层与粘膜之间游离肌纤维,其宽度约为食管周长之半,以防止后肌纤维切端之间形成疤痕组织,游离肌纤维后粘膜即自肌层切口膨出。该手术操作简便,创伤小,疗效好,并发症极少,术后90~95%的病例症状改善,反流性食管炎的并发率仅2%,是保守治疗无效患者的最佳选择。