标题。贝茨和胆汁淤积症
胆汁淤积症包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC），其发病原因是胆管受损或破坏，导致有毒胆汁成分（包括胆汁盐）在细胞内滞留。如果不加以治疗，胆汁淤积会导致肝脏纤维化和肝硬化。
目前唯一有效的药物选择是熊去氧胆酸（UDCA），它可以减缓PBC的进展，特别是对I II期的病人。然而，有些患者对熊去氧胆酸的反应很差，有些甚至可能是无反应者。
在PSC患者中，UDCA治疗并不能提高他们的生存率，其推荐使用仍有争议。这就决定了需要寻求其他有效的治疗方法。位于肝细胞基底（肝窦）和顶端（管状）膜的肝脏转运蛋白决定了胆汁的形成和分泌，而核受体（NRs）参与了这些肝脏转运蛋白的管理，因此是胆汁淤积性肝病的治疗目标。
这些核受体之一是过氧化物酶体激活剂附加受体α（PPARα），它在维持人体内部胆固醇、脂质和胆汁酸环境的稳定性方面发挥着核心作用，这一作用是通过调节胆汁合成和运输的基因的表达来实现的，包括细胞色素P450（CYP）亚型7A1（CYP7A1）、CYP27A1 CYP8B1、鸟苷5'。-二磷酸葡萄糖醛酸转移酶1A1、1A3、1A4、1A6，羟类固醇磺化转移酶2A1，多药耐药蛋白3（MDR3），以及肝窦顶端胆汁酸转运器。尽管这些基因的表达可以改变胆汁淤积性肝病，但只有少数基因得到了广泛的研究，而且PPARα的作用机制也不清楚。
本研究总结了目前有关PPARα激动剂治疗慢性胆汁淤积性肝病疗效的文献，发现非诺贝特除了有报道称PPARα激活肝脏的有效作用外，还可能通过MDR3的转录活性改善胆汁淤积性肝病。这一发现表明，使用PPARα激动剂，如非诺贝特，治疗成人胆汁淤积性肝病，特别是针对对UDCA治疗反应不充分的患者提供强有力的证据。
