痉挛性斜视
1.定义:
痉挛性斜颈:是一种以颈部肌肉原发性不自主收缩引起的头颈部扭动为表现的综合征,多见于成年人的局限性肌张力障碍发作,更准确地说,是特发性颈肌张力障碍。它被定义为由肌肉异常不自主收缩引起的颈部不自主扭动和转动。
2.患病率:
痉挛性肌张力障碍的患病率约为10万分之9,女性的患病率通常比男性高1.5至1.9倍。发病的高峰年龄为50至60岁,70%至90%的患者在40至70岁之间发病。
3 , 病因
痉挛性肌张力障碍的确切病因尚不清楚,可能与下列因素有关:
1) 遗传因素:有些成人肌张力障碍局限性发作是由遗传因素决定的。
2) 外伤:文献报道9%~16%的病人有既往头或颈部外伤史,通常发生在发病前数周至数月。
3) 前庭功能异常。据报道,痉挛性斜视患者的前庭-眼球反射反应性增加或不对称,用肉毒杆菌毒素治疗后不能得到纠正。
4)其他:由于外周本体感觉刺激的改变而导致传入神经冲动的中枢整合受损,涉及头颈部代偿性扭转的中枢控制。
4 ,临床表现
本病多为成人发病,女性发病率略高于男性。起病缓慢,病情逐渐加重,很少自行消退或缓解。头颈部肌肉不受异常运动的控制,常涉及双侧肌肉群,但受累程度常不对称,导致头部向一侧扭转运动。这种情况在活动或工作压力下会加重,在睡眠时减轻或消失。症状常常突然出现,表现为 "拉动或拖动颈部 "或不自主地或急剧地转动头部。不典型的症状可能导致被误诊为 "关节炎、颈椎病、精神障碍、帕金森氏症或颞下颌关节综合征"。
颈椎病倾斜往往在3至5年内恶化,持续时间可从1个月到18年不等。而后,症状有稳定的趋势。稳定后可能有一个轻微的缓解过程。然而,缓解并不明显,往往是不完全的或不持久的。然而,几乎所有的病人都在5年内复发,而且缓解和复发交替出现。功能障碍在痉挛性斜颈患者中很常见,而且,许多患者还出现抑郁症表现。此外,疼痛在痉挛性斜颈中更为普遍。
5、分型
1)根据痉挛性肌肉受累程度分型 痉挛性肌肉局限于颈部,只引起斜视的颈部症状,称为单纯ST。分为水平型、后屈型和前屈型旋转型;侧屈型;前屈型、后屈型和混合型。
3)按病变程度分类:重、轻。
4)按肌肉痉挛的方式分类 有强直型、阵挛型、强直和阵挛混合型。
6、诊断
根据斜颈表现的特点,诊断并不困难。诊断仍以临床为主,再结合触诊、肌电图描记、局部阻滞和颈部肌肉表现,对患者进行综合分析,得出诊断和临床分型,并制定治疗方案。
7.手术治疗
治疗的目的是缓解症状,提高生活质量和预防并发症。对于肌张力障碍持续存在,对多种药物和肉毒杆菌毒素注射无效,并伴有明显功能障碍的患者,需要进行手术治疗。
秀波教授对痉挛性肌张力障碍进行逐案分析,进行个性化的最佳治疗。根据病人的情况,选择微血管减压术、神经切断术和/或肌肉切断术的组合,即在解除痉挛性斜颈的同时,尽可能让颈部活动不受限制。例如,根据颈部肌肉受累的程度,可以进行副神经微血管减压术和1至3条神经的前颈神经根截断术。临床实践表明,这种手术可以使大多数痉挛性斜视患者康复。