特发性复发性嗜睡症（内源性苯二氮卓类嗜睡症）

　　内源性苯二氮卓昏睡非常少见，临床特征为反复发生的昏睡，脑电图快波（β波），GABAA 拮抗剂flumazenil有效。昏睡发作由内源性苯二氮卓（endozepines）引发，后者为一类非苯二氮卓、非蛋白质分子，作为GABAA受体的立构调制剂，在中枢神经系统与外源性苯二氮卓类药物发挥相同的生物效应。流行病学：男性多于女性，发病年龄18-67岁。无明显的危险因素，但30％的病例存在呼吸疾患（阻塞性睡眠呼吸暂停、COPD等）。
　　临床特征：昏睡或昏迷，构音不清，共济失调，深反射减低。患者对于发作过程和发作前数小时甚至数日内的事件不能记忆。发作持续2-120小时，发作频率不定。可以发生自一日中任何时间。发作前数小时至数日内可以有疲劳、脑力迟滞、疲乏以及好斗或过度顺从等行为改变。本病需要排除其它中毒、代谢性脑病、服用外源性苯二氮卓类药品等其它导致意识障碍的原因。已经发表的病例中，发作间歇期无后遗症状。
　　脑电图表现：发作间歇期脑电图正常。发作期间，脑电图呈现弥漫性、低波幅、无反应性的β节律（13-16Hz）。静脉注射flumazenil，0.5-2mg，可以使异常脑电波转复正常的反应性α节律，并伴随临床症状的改善。
　　病理生理学：内源性二氮卓类是导致发病的生化物质。目前认为神经元调控内源性苯二氮卓的释放，进而调控GABA介导的神经传递过程。通过高压液相色谱法测定证实，本病发作期血中内源性苯二氮卓的一个亚型，endozepine4明显升高。目前尚不明了其升高的原因。