梅杰综合征是一种肌张力障碍性疾病。主要表现为双侧眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛-口颌肌张力障碍。1910年法国神经学家Henri Meige首次报道,Marsdan将其分为三型:
(1)眼睑痉挛型;
(2)眼睑痉挛合并口颌肌张力障碍型;
(3)口颌肌张力障碍型。本病多起于老年,多在40-70岁,多见于女性,男女比例为1:2-3。通常开始时比较缓慢,表现为单眼或双眼的刺激或不适,畏光和眨眼频率增加,眼睛干燥,后来发展为眼睑痉挛。疲劳、阳光刺激、凝视和压力使症状加重,当思想集中在眼睑痉挛以外的事物上时,症状会减轻,并在睡眠中消失。有些病人从眼睑痉挛开始,逐渐发展到下面部,表现为口腔下颌肌肉的对称性不规则和过度收缩。下颌肌肉的紧张可能妨碍咀嚼、吞咽和说话,当喉部和呼吸道肌肉受到侵犯时,可能出现痉挛性发音困难和呼吸困难。梅杰综合征的特点之一是在打哈欠、吃饭、咳嗽、唱歌、弹琴、猜拳、吹口琴或吹口笛时,症状会急剧减轻(Tricks现象)。
症状常在6个月至2年内停止进展,但进展速度变化很大,有的在发病后几周内达到最大严重程度,有的则在10年内呈现缓慢进展。诊断的依据是临床特征,如眼睑痉挛和/或口唇肌肉的对称性、不规则收缩,Tricks现象,以及睡眠时的消失。
当早期症状不典型时,梅杰综合征容易与干眼症相混淆。它还应与面肌痉挛、迟发性运动障碍、口角运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑过度活动、重症肌无力和神经衰弱相区别。
梅杰综合征的病因和病理生理学机制尚不清楚。多数学者认为,本病的发病机制可能与大脑基底神经节受损、黑质γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体过敏或多巴胺递质失衡以及胆碱能作用失衡有关。据报道,本病与使用某些药源有关,如长期使用精神刺激剂、抗惊厥麻痹剂和抗焦虑剂。也有报告倾向于将该病与环境因素促进和遗传易感性导致的皮质抑制能力下降联系起来。还有研究表明,面部创伤,包括牙科手术,可引起口下领肌张力障碍,这一现象在易感人群中尤为明显。
本病目前以对症治疗为主。治疗方法包括口服药物、手术治疗和A型肉毒杆菌毒素的局部注射。口服药物包括:
(1)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰毕瑞尔等。
(2)抗惊厥药,如丙戊酸钠、卡马西平、左乙拉西坦等。
(3)抗胆碱药,如安坦等。
(4)镇静剂,如地西泮、氯硝西泮等。
(5)抗抑郁药,如阿米替林等。
(6)毒蕈碱类药物,如巴氯芬,可能有一定疗效。但仍难以治愈。
在中医上,本病属于风证的范畴。
治疗以滋补肝肾、熄风化痰、止痉为主,辅以宁心安神之法。疗效显著的有:①肝胆相照;②肝胆相照;③肝胆相照;④肝胆相照;⑤肝胆相照;⑥肝胆相照;⑦肝胆相照;⑧肝胆相照;⑨肝胆相照。
眼睑痉挛 - 口腔下颌肌张力障碍怎么办?
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1、
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