发布于 2022-12-11 15:34

地中海贫血症也被称为地中海贫血症。它是一组遗传性溶血性贫血。其临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。本病常见于地中海沿岸国家和东南亚国家,因此得名。广东的发病率为5-6%,广西、海南、四川、重庆等省市的发病率也较高,在北方较少见。

地中海贫血分为A型和B型两类,根据病情的轻重,又各分为轻度和重度。患有重型地中海贫血症的患者,在治疗过程中会出现一些并发症,比如说,有的患者在治疗过程中会出现一些并发症,比如说,有的患者在治疗过程中会出现一些并发症。重型地中海贫血患者在出生时往往看不出有什么异常,但慢慢地会出现脸色苍白、痴呆、发育迟缓、贫血越来越严重,常常需要间歇性输血来维持生命。

孩子很难生存到成年,这给家庭和社会带来了巨大的经济和精神负担。他们的病情很轻,往往没有症状或只有轻微的贫血,他们的体力、智力和预期寿命不受影响。如果两个具有相同类型的轻度地中海贫血的年轻人结婚,有1/4的机会生出重度疾病的孩子,这就是为什么在广东等地中海贫血高发地区不断有重度疾病的孩子出生。防止地中海贫血患儿出生的最有效方法是进行产前诊断。

轻度的地中海贫血症不需要特殊治疗。中等和严重形式的地中海贫血症应通过以下一种或多种方式进行治疗。

1.一般治疗,注意休息和营养,积极预防感染。

2.输血和治疗。少输红细胞的方法只适用于中度α和β地贫,不主张用于重度β地贫。对于重型β地包天,应从早期就进行中量和大量的输血,使患儿的生长发育接近正常,防止骨骼病变。方法是:先反复输浓缩红细胞,使患儿的血红蛋白含量达到120-150g/L;然后每2-4周输10-15ml/kg的浓缩红细胞,使血红蛋白含量保持在90-105g/L以上。但是,这种方法容易导致含铁血红蛋白增多症,所以应同时进行铁的螯合治疗。

3.铁螯合剂,通常是去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便中的排泄,但不能阻止铁从胃肠道吸收。

地中海贫血患者在青春期能否正常发育?

许多地中海贫血患者在青春期不能正常发育,因为体内过量的铁负荷不仅损害了控制性发育的内分泌腺,也损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢),通常是那些在生命早期没有得到完善治疗的人。然而,大多数终生接受治疗的地中海贫血患者都能正常生长,并在青春期有正常的性发育。越早开始治疗,拥有正常青春期的机会就越大。

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发布于 2023-04-18 15:16
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1.夫妻二人带有同种类型的致病基因 胎儿身体正常的几率为25%,带有致病基因的几率为50%,患有重型地贫的几率也同样为25%。 2.夫妻二人带有不同类型的致病基因 胎儿患病概率为0。 3.夫妻一方为轻型地贫,一方正常 胎儿有50%的可能患有轻型地贫。 4.夫妻一方为轻型地贫,一方为静止型地贫 胎儿患病概率为25%。
发布于 2023-03-07 21:33
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1、开展人群普查和遗传咨询:作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。 2、地中海型贫血带因者:外表、成长与正常人无异。通常轻型的地中海贫血无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 3、维他
发布于 2023-03-10 22:33
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检查地中海贫血一般都要结合家族遗传病史,如果家族里没有地中海贫血遗传基因,就不可能患有这种疾病;如果父母都患有地贫,你患这种疾病的几率就高达75%;如果父母一方患有地贫,你得地中海贫血的可能性为50%。因此,凡是家族中有地中海贫血患者的人一定要重点检查。 地中海贫血可以通过血常规或骨髓检查,然后结合家族病史来发现的。地贫和普通贫血、传染性肝炎、肝硬化这几种疾病要区分开。轻度地中海贫血和缺铁性贫血
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