发布于 2022-12-14 02:51

脊髓空洞症(syringomyelia)是脊髓损伤的一种并发症,主要表现为患段在原有症状的基础上逐渐出现分离性感觉障碍、长束传导功能障碍、下运动神经元障碍和营养障碍。

一、临床表现

分离性感觉障碍主要表现为躯干的痛觉减退或无痛觉和温觉,最初是单侧的,但如果累及前逗点,可出现双侧手、尺侧臂或颈部和胸部的痛觉和温觉丧失,但触觉和深感觉是存在的。运动障碍主要表现为肌力下降和肌肉萎缩,伴有上肢深层反射减弱或消失。痉挛可能是由于下游运动传导通路受到压迫或损害而出现的。早期可见手部小肌肉和前臂尺侧肌肉的萎缩和无力,伴有肌束的震颤。逐渐地,它影响到上肢、肩胛骨和胸部的其他肌肉。腔隙平面以下可见双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,腹壁反射消失,巴宾斯基征阳性。中枢交感神经纤维的损害可能导致营养不良,C8颈髓和T1胸髓侧角受累可能导致霍纳氏综合征。病变区段的汗液分泌可能异常,多汗症或少汗症在患有皮肤萎缩症的手更常见。疼痛缺失区皮肤的擦伤或烧伤可导致难治性皮肤溃疡。

影像学。

1.脊髓可能增厚或萎缩;

2.腔内有长T1低信号,与CSF相似;

3.在某些情况下,腔内可见隔层;

4.腔内有一长T1低信号。

C. 手术方法

1.麻醉

根据年龄和空腔部位的不同,采用特定的麻醉方法,包括全身麻醉、强化麻醉或局部麻醉。

2.手术方法

在病变部位做软组织切口,暴露椎板,用微型铣床铣下;暴露硬脑膜,放置手术显微镜;在显微镜下切开硬脑膜和蛛网膜,排出CSF,释放脊髓和神经根的粘连。之后,根据具体情况采用以下方法:对于Chiaris畸形的患者,进行枕颈椎减压术:切除部分枕骨和上颈椎板,广开硬膜,分离粘连。此法可解除小脑扁桃体和髓下疝的先天畸形、颅底凹陷、寰枢椎融合、延髓和脊髓周围的蛛网膜粘连,疏通中央管和第四脑室,重建正常的CSF循环通路,平衡颅脊髓腔内压力。揭示腔内最突出的部分后,在腔内背侧、紧靠中线没有血管的地方用尖刀做一个小的纵向切口(约5毫米长),将液体排入腔内深处,并在切口处将一块硅胶膜放入腔内。用一根导管将空腔内的液体排入蛛网膜下腔或腹腔,并将其固定在空腔水平上方的正常蛛网膜下腔。如果有多个空腔,应切除囊腔之间的隔膜,然后进行引流。

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脊髓空洞症(syringomyelia)是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀,临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万,高发年龄31~50岁,儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后,国内外报道病例数均明显增加。 交通性和非交通性两大类:交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央
发布于 2024-01-02 17:03
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确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。 1.先天性脊髓神经管闭锁不全本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。 2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。 3.机械因素因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。 4.其他
发布于 2024-01-02 17:10
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发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。 1.感觉症状根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于
发布于 2024-01-02 17:17
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取决于引起脊髓空洞症的原因,一般需外科手术。 与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗,通常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械,切口小(长约4-6厘米),骨窗小(2×3厘米大小),在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作,如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连,解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小,降低手术风险。 如第四
发布于 2024-01-02 17:24
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1、脊髓震荡损伤后短暂的功能障碍,表现为弛缓性瘫痪,损伤平面以下的感觉、运动、反射及括约肌功能丧失,数分钟、数小时或稍长时间逐渐恢复,直至完全恢复,一般不留后遗症。2、脊髓挫伤和脊髓受压临床最常见。伤后出现损伤平面以下的感觉、运动、反射及括约肌功能部分或完全丧失,可以是单侧,也可是双侧,双侧多在同一平面。其预后决定于脊髓损伤的程度、受压解除的时间。一般2~4周后逐渐演变为痉挛性瘫痪,肌张力增高、
发布于 2022-12-28 16:25
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发布于 2023-02-19 12:11
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1.心理护理:脊髓空洞症会造成病人极大的心理创伤,导致心理失衡,悲观、失望、焦虑、忧郁均有可能产生。而较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使发展。所以要开导患者要有信心接受治疗,这对疾病的恢复有很大的意义。 2.合理膳食,保持消化功能正常。脊髓空洞症患者保持消化功能正常,合理调配饮食结构是康复的基础。患者需要高蛋白、高能量饮食
发布于 2024-01-02 17:30
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一、感觉障碍在损伤平面以下各种感觉均丧失。需待脊髓休克恢复后,感觉才能逐渐出现。有时在脊髓休克期中肛门及会阴部可有部分感觉保留,表示脊髓损伤是不完全性的。二、运动功能横贯性损伤时在脊髓休克期消逝后损伤节段以下的运动功能完全消失,但肌张力逐渐增高,反射亢进。部分损伤者在脊髓休克期恢复后可逐步出现肌肉的自主活动,但相当于损害节段所管辖的肌群可表现为张力松弛、萎缩、腱反射消失等。临床上如能找到这种下运
发布于 2023-01-03 12:41
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病史:患者24岁,男性,5年前由10米高处跌落,造成腰1处脊髓损伤,曾行内固定减压术。目前:脐上3指以下浅感觉减退,脚底深感觉减退,皮温下降,脚底可见2cm黑色溃疡,小腿外侧见多处瘀斑;运动:用单拐行走,双踝关节活动严重不足,腓肠肌和胫前肌肌力1级;膀胱功能:排尿终末期淋漓不尽感,尿潴留约15ml;大便不规律,每周3次;性功能严重减退。诊断:脊髓损伤后遗症;深浅功能障碍;轻度尿潴留;性功能呢障碍
发布于 2023-02-27 04:16
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在我们脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的,第一有脊髓空洞症,第二有小脑扁桃体下疝畸形。可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的。为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了。所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论。关于病情的程度,根据出现的症状。空洞的形态和发病时
发布于 2022-12-28 03:20
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