脊髓空洞症(syringomyelia)是脊髓损伤的一种并发症,主要表现为患段在原有症状的基础上逐渐出现分离性感觉障碍、长束传导功能障碍、下运动神经元障碍和营养障碍。
一、临床表现
分离性感觉障碍主要表现为躯干的痛觉减退或无痛觉和温觉,最初是单侧的,但如果累及前逗点,可出现双侧手、尺侧臂或颈部和胸部的痛觉和温觉丧失,但触觉和深感觉是存在的。运动障碍主要表现为肌力下降和肌肉萎缩,伴有上肢深层反射减弱或消失。痉挛可能是由于下游运动传导通路受到压迫或损害而出现的。早期可见手部小肌肉和前臂尺侧肌肉的萎缩和无力,伴有肌束的震颤。逐渐地,它影响到上肢、肩胛骨和胸部的其他肌肉。腔隙平面以下可见双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,腹壁反射消失,巴宾斯基征阳性。中枢交感神经纤维的损害可能导致营养不良,C8颈髓和T1胸髓侧角受累可能导致霍纳氏综合征。病变区段的汗液分泌可能异常,多汗症或少汗症在患有皮肤萎缩症的手更常见。疼痛缺失区皮肤的擦伤或烧伤可导致难治性皮肤溃疡。
影像学。
1.脊髓可能增厚或萎缩;
2.腔内有长T1低信号,与CSF相似;
3.在某些情况下,腔内可见隔层;
4.腔内有一长T1低信号。
C. 手术方法
1.麻醉
根据年龄和空腔部位的不同,采用特定的麻醉方法,包括全身麻醉、强化麻醉或局部麻醉。
2.手术方法
在病变部位做软组织切口,暴露椎板,用微型铣床铣下;暴露硬脑膜,放置手术显微镜;在显微镜下切开硬脑膜和蛛网膜,排出CSF,释放脊髓和神经根的粘连。之后,根据具体情况采用以下方法:对于Chiaris畸形的患者,进行枕颈椎减压术:切除部分枕骨和上颈椎板,广开硬膜,分离粘连。此法可解除小脑扁桃体和髓下疝的先天畸形、颅底凹陷、寰枢椎融合、延髓和脊髓周围的蛛网膜粘连,疏通中央管和第四脑室,重建正常的CSF循环通路,平衡颅脊髓腔内压力。揭示腔内最突出的部分后,在腔内背侧、紧靠中线没有血管的地方用尖刀做一个小的纵向切口(约5毫米长),将液体排入腔内深处,并在切口处将一块硅胶膜放入腔内。用一根导管将空腔内的液体排入蛛网膜下腔或腹腔,并将其固定在空腔水平上方的正常蛛网膜下腔。如果有多个空腔,应切除囊腔之间的隔膜,然后进行引流。