发布于 2022-12-18 21:15

结节性多动脉炎(PAN)是一种非肉芽肿性血管炎,以中小动脉的节段性炎症和坏死为特征,与HBV感染有关。
本病易形成动脉瘤,心脏是主要受累器官之一,多表现为冠状动脉狭窄、闭塞和动脉瘤扩张。心包积液(甚至心包填塞)、冠状动脉夹层、传导阻滞、假性粘液瘤,以及在严重情况下的心脏破裂也有报道。临床表现可能包括心肌梗死、心力衰竭(可反复发作),甚至猝死。治疗方案包括激素与免疫抑制剂相结合,也可采用血浆置换。
1990年ACR结节性多动脉炎的分类标准:
1.体重下降≥4公斤(发病后表现)。
2、网状发绀(四肢和驱动躯干)。
3、睾丸疼痛和/或压痛(非感染、外伤或其他原因所致)。
4, 肌痛、无力或压迫(非感染、创伤或其他原因)。下肢肌痛、无力或压痛。
5、多发性神经炎。多发性神经炎单神经炎或多发性神经炎。
6、舒张压≥90mmHg。
7、血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl(非肾前因素)。
8、血清HBV标志物(HBs抗原或抗体)阳性。
9、动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(动脉硬化除外,其他非炎症性病变如纤维蛋白异常形成)。
10.中小型动脉壁的活检可见包括中性粒细胞在内的炎症细胞浸润。
如果上述10项中至少有3项阳性,可考虑结节性多动脉炎。敏感性为82.2%,特异性为86.6%。

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