一位老人在其儿子的陪同下来到诊所做身体检查。儿子说,老人以前有过脑出血,说话不清,反应迟钝,行动不便,生活难以自理,这次来是例行体检,没有任何新症状。过去没有高血压、高脂血症、糖尿病、吸烟或酗酒的病史。由于他们没有带任何资料,医生安排他做了头部核磁共振扫描和血液检查。但当核磁共振检查结果出来后,儿子傻眼了,报告上写着:多发脑叶出血,位于左侧额叶和右侧枕叶。当被问及时,老人说没有什么不舒服的地方,没有头痛、呕吐、偏瘫、头晕和其他经常与脑出血相关的症状。这时,我们高度怀疑老人得了一种叫 "脑血管淀粉样变 "的疾病,儿子问:"淀粉?大脑里有淀粉?""不,不是那种可食用的淀粉,是一种淀粉样物质。"
那么,这里的 "淀粉 "是什么意思?大脑里有淀粉吗?当然没有。我想说的是,"淀粉 "的意思是:"我的大脑里没有淀粉。从血管中流出的血液破坏了周围的脑组织,并会引起偏瘫、语言障碍、头痛、癫痫等表现。大量出血可导致昏迷和死亡,如果出血量小,也可以没有明显症状。如果通过手术取出少量的脑组织进行病理染色,异常物质在显微镜下呈现粉红色,类似于淀粉被染色。当然,这种大脑中的所谓 "淀粉 "与我们每天吃的淀粉不是一回事。
头颅MRI或CT检查可以显示,这种疾病的脑出血主要在大脑皮层附近或皮层下,与高血压引起的深部脑出血不同。颅脑MRI的特殊序列,如SWI和GRE序列,可以看到脑内有多处含铁血黄素沉积,高度提示可能存在脑血管淀粉样变。上述老人在住院期间进行了认知功能评估,提示痴呆,SWI显示大脑皮层有多处含铁血黄素沉积,所以我们高度怀疑脑血管淀粉样变。你问,为什么没有确诊?明确的诊断需要进行外科脑活检或死后尸检!
这种疾病一旦发病,平均每年有10%的复发率,这意味着第一次发病后,以后可能会有多次复发。
有没有办法预防复发?遗憾的是,目前还没有证实有确切效果的预防措施,但一些医学专家的建议可以参考:监测血压,确保血压不会过高而加重出血,控制血压也可以减少脑出血的复发;患者应避免使用抗凝血和抗血小板药物,如华法林和阿司匹林,也不应接受血液稀释治疗;有报道称口服止痛药也会增加该病的复发率。本病患者的脑出血复发,因此应首先与自己的医生讨论,必要时是否可以使用这些药物。
从上面可以看出,脑血管淀粉样变是一种特殊的脑血管疾病,与通常所说的与高血压、糖尿病、吸烟有关的脑梗塞和脑出血完全不同。近10多年来,随着检查方法和诊断水平的提高,脑血管淀粉样变的诊断率明显提高,现在这种病人已经不少见了,大家应该提高警惕。