巨痣可能会给孩子带来一些麻烦，包括瘙痒和复发性溃疡、外观畸形和功能障碍，以及因外观异常而产生的心理障碍；父母最担心的可能是巨痣转化为恶性黑素细胞瘤的可能性。此外，许多家长可能不知道巨痣可能与其他系统性疾病有关，如脊柱侧弯和椎管关闭不全。
大多数恶性黑色素细胞瘤的家长可能担心恶性部位位于皮肤痣内，但恶性也可发生在皮肤以外的组织，如胃肠道粘膜、中枢神经系统和腹膜后。
以前有报道称，先天性巨痣发生恶变的几率很高，从1.8%到45%不等。然而，最近的报告表明，巨痣的恶变几率实际上比以前的报告值低得多，从0.9%到2.8%不等，但即使如此，巨痣的恶变几率也比正常人群高0.6%。
恶性肿瘤的风险因素：
1.在一个以上的位置出现痣，尤其是在三个位置；
2.巨痣体积越大，越容易恶变；
3.巨痣伴有卫星痣，容易恶变；
4.位于躯干部位的巨痣很可能成为恶性。
恶变时间：
50%的恶性痣发生在出生后头三年内，10%发生在儿童期，10%发生在青春期。所以，70%的恶性变化发生在13岁之前。
恶变的表现：
痣的局部生长加快，痣的溃疡和出血，痣的瘙痒或疼痛症状，痣的颜色加深和卫星痣的增加。
神经性皮肤黑变病 神经性皮肤黑变病是指巨痣患者的中枢神经系统发生黑色素细胞增生的疾病。这种黑色素细胞的异常增生可以是良性的，也可以是恶性的，但即使没有恶性的，也会表现出严重的症状，如脑积水、癫痫、智力低下、颅神经麻痹和脊髓拴塞。
神经性皮肤黑变病的突出症状有两个时期：
1.婴儿期，孩子会出现颅压升高、脑积水和智力低下；
2.在20至30岁之间，当患者出现颅内占位性病变、颅内压升高和脊髓压迫症状时。
神经性皮肤黑变病好发的危险因素有：
1.卫星痣数量多（>20）；
2.位于中线的巨大黑痣。有这些危险因素的儿童应在4-6个月大时用中枢神经系统的MRI进行疾病筛查。
