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有些白塞病患者同时出现中枢神经系统损害,也称为神经性白塞病。除了口腔黏膜口炎、眼葡萄膜炎和外阴疼痛性溃疡这三大特征外,其临床特征常包括神经系统损害的症状,如瘫痪、脑膜刺激症状和一定间隔后的人格改变。
根据神经受累的部位和不同的临床表现,神经性白血病可分为以下几类:
1.脑干白血病临床症状可有头痛、头晕、假性脑瘫、呼吸障碍、癫痫、共济失调等。
2.脑膜炎型白血病有脑膜刺激症状、颅内压、视乳头水肿、偏瘫、失语、意识障碍、精神异常等。
3.脊柱白质脑病有不同程度的偏瘫、尿失禁、双下肢无力、感觉障碍等。
4.周围神经性白血病约占中枢病变的10%,病情较轻。仅有四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。
5.小脑病变常表现为小脑共济失调。
6.脑神经麻痹型多见于展神经和面神经受累。
特殊检查:头颅磁共振成像(MRI)可发现患者中枢神经系统的异常病灶,主要在脑干,尤其是中脑,在丘脑基底核、大脑半球脊髓和小脑等处可发现类似的异常信号阴影。脑干萎缩在晚期可以看到。
在神经性白血病的治疗上,西医没有针对病因的治疗药物,在急性期主要给予激素治疗,结合中医的辨证论治,会有更确切的疗效。

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