巨细胞动脉炎:
巨细胞动脉炎(GCA或颞动脉炎或颅动脉炎),或称霍顿氏病,是一种血管炎症性疾病,最常累及头部大动脉、中动脉。颈外动脉分支更经常受累。它是脉管炎的一种形式。
这个名字(巨细胞动脉炎)反映了所涉及的炎症细胞的类型,显然是在活检中看到的。
由于颞部动脉经常受累,"巨细胞动脉炎 "和 "颞部动脉炎 "这两个词有时可以互换使用。它也可以累及其他大血管(如主动脉 "巨细胞主动脉炎")。颞动脉巨细胞动脉炎被称为颞动脉炎,也被称为 "颅内动脉炎 "和 "霍顿氏病"。
体征:
它在女性中更为常见,女性与男性的比例为2:1,白人比黑人更为常见。平均发病年龄为55岁,55岁以下者罕见。
患者表现为。
杂音;发热;头痛;头皮触痛和敏感;下颌跛行(咀嚼时下颌疼痛);舌头跛行(咀嚼时舌头疼痛)和坏死;视力下降(视力模糊)。急性视力下降(突然失明);复视(重影);急性耳鸣(耳鸣);风湿性多发性肌痛(50%)炎症会影响眼睛的血液供应,可能出现视力模糊,或突然失明。76%涉及眼睛的病例常常涉及眼动脉,引起动脉炎前部缺血性视神经病变,可能非常突然地发生双眼视力丧失,使这种疾病成为内部医疗紧急情况。
相关疾病本病可与风湿性多发性肌痛并存(1/4例),风湿性多发性肌痛的特点是突然发生的肌肉(骨盆、肩)疼痛和僵硬,见于老年人。巨细胞动脉炎和风湿性多发性肌痛是如此密切相关,以至于它们常常被认为是同一疾病过程的不同表现。与颞动脉炎相关的其他疾病是系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和严重感染。
诊断性体格检查:
触诊头部显示明显的颞动脉搏动,有或没有。
1、颞部可能有触痛。
2.全身可发现脉搏减少(动脉搏动)。
3.眼底检查时可发现缺血的证据。
实验室检查:
肝功能、肝功能检查和ALP碱性磷酸酶特别是矛盾性升高。
1、红细胞沉降率,炎症的标志物,> 60毫米/小时(正常1-40毫米/小时)。
2.C-反应蛋白,另一个炎症的标志物,通常也是升高的。
3.血小板也可能升高 活检 诊断颞部动脉炎的金标准是活检,即切除一小部分血管,在显微镜下寻找浸润组织的巨细胞。因为受影响的血管呈斑块状,所以血管上有可能存在未受影响的区域,活检时可能取到这些组织。1.5-3厘米长的单侧活检的敏感性为85-90%。(最少1厘米)。因此,阴性结果并不能绝对排除诊断。因此,活检目前只被认为是对临床诊断的确认,或诊断标准之一。
影像学研究 颞动脉超声成像产生晕轮征。对比度增强的脑部MRI和CT,一般为阴性。最近的研究表明,使用超高分辨率成像和造影剂注射的3T MRI能够无创地诊断这种疾病,具有很高的特异性和敏感性。
用皮质类固醇治疗,通常是大剂量泼尼松(40*60毫克,每天一次)。一旦怀疑诊断,必须开始用药,(甚至在活检证实诊断之前),以防止继发于眼动脉阻塞的不可逆转的失明。尽管在治疗的第一周结束前可以观察到某些组织学变化,但类固醇并不妨碍以后通过活组织检查作出诊断;几个月后再确定诊断将很困难。泼尼松的剂量在2-4周后减少,然后在9-12个月后逐渐减少。剂量的减少可能需要两年或更长的时间。口服类固醇至少与静脉注射类固醇一样有效,但在治疗急性视力丧失时,静脉注射类固醇比口服剂量有明显的好处。