闭塞性细支气管炎 机械化肺炎 闭塞性细支气管炎机械化肺炎(BOOP)是一种细支气管(支气管扩张)和肺周组织的炎症性疾病。它是一种非感染性的肺炎。BOOP常由预先存在的慢性炎症性疾病引起,如类风湿性关节炎。BOOP也可能是某些药物的副作用,如胺碘酮。
它也被称为隐源性(病因不明)机械性肺炎(COP),一些原始资料建议使用后一个术语(即COP)以减少与闭塞性细支气管炎的混淆。
临床特征和影像学上类似于感染性肺炎。对多种抗生素治疗没有反应,血液和痰液培养均为阴性,因此感染性肺炎的诊断值得怀疑。
术语
"有机 "指的是未解决的肺炎(肺泡渗出物残留并最终发生纤维化),肺泡内形成纤维组织。细菌感染后的炎症解决和/或重塑期,在临床和病理上通常被称为肺炎机化。
体征和症状?咳嗽?呼吸困难?流感样症状?发热性疾病?广泛的爆裂声?轻度静息性低氧血症病因可能是由COP/BOOP因素引发的,如细菌、病毒感染和寄生虫、药物或有毒气味(气体)。虽然以前就注意到它的症状,但它不被认为是一种独立的肺部疾病,直到1985年才被命名。患有红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病等炎症性疾病的人患BOOP的风险更高。
诊断性临床检查,爆裂声很常见,患者的杵状指不太常见。实验室检查结果为非特异性。
几乎75%的患者没有症状,而且患者在就医前出现症状的时间不到两个月。甲型流感样疾病、咳嗽、发烧、感觉不适(乏力)、疲劳和体重减轻是约40%患者的疾病警告信号。除了频繁的爆裂声(rales)外,医生没有发现任何具体的常规实验室或体检? 的异常情况。肺功能检查显示,肺部可容纳的空气量低于正常水平。休息时血液中的氧气量往往很低,在运动时更低。
影像学上的胸部X光片有类似于普通肺炎的特征,显示两肺有广泛的白色斑块。诊断可以用计算机断层扫描(CT )来确认。CT通常具有足够的典型性,医生无需进行额外的检查就可以做出诊断。为了确认诊断,医生可能会进行支气管镜下的肺部活检。在许多情况下,需要大量的标本,必须通过手术取出。
平片显示肺部体积正常,有特征性的单侧或双侧假膜片合并。多达50%的患者有小结节的阴影,15%的患者有大结节。在高分辨率计算机断层扫描中,90%以上的病人有肺泡浸润,并有空气支气管征象,多达50%的病人有胸膜下或支气管周围分布的较低区域为主。斑块结合相关的毛玻璃状和模糊的阴影在大多数病人中都能看到。
肺部的生理功能受限于肺部对一氧化碳的扩散能力(DLCO)降低。气流受限的情况很少,通常是气体交换异常,轻度低氧血症很常见。纤维支气管镜下支气管肺泡灌洗显示高达40%的淋巴细胞,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增加不明显。对于具有典型的临床和影像学特征的患者,在支气管活检显示机械性肺炎的病理类型和缺乏可用的诊断方法的基础上,进行实验性诊断并开始治疗。手术肺活检的病理组织学模式为机械性肺炎,保留了肺组织结构;这种模式不是BOOP所特有的,必须在临床上进行解释......,治疗中大多数患者在皮质激素治疗下会康复。从0.75毫克/公斤的剂量开始,在24周内停止使用的标准方法已被证明可以减少糖皮质激素的总暴露量而不影响结果。
大约三分之二的患者通过糖皮质激素治疗而康复:在欧洲,通常使用氢化泼尼松进行类固醇治疗,在美国则使用泼尼松;这些药物只有一个官能团的不同,具有相同的临床效果。类固醇最初以大剂量给药,通常是50毫克,然后在六个月到一年的时间内逐渐减少到零。如果类固醇治疗停止得太快,疾病可能会复发。类固醇的副作用必须用其他药物来抵制。
流行病学报告的发病率为0.01%,可能在未被诊断的情况下更为常见。它通常在40至60岁之间开始,男女都有。死亡人数约为7%,往往是老年人或健康状况不佳的人。