大动脉炎是一种发生在中青年女性的自身免疫性疾病,是一种非特异性的全动脉炎,以肠系膜损害为主,全层弥漫性不规则增厚和纤维化,内膜增厚造成动脉向腔内狭窄和阻塞。根据积累动脉的部位和程度可分为四种类型:头枕部(主动脉弓综合征);胸腹主动脉;广泛和肺部。
至于治疗,由于大动脉炎是一种全身性疾病,目前的治疗都是对症或姑息性的。大约20%是自限性的,在发现时病情稳定,如果没有合并症,这些病人可以随访观察。在病程早期上呼吸道、肺部或其他器官存在感染性因素,应有效控制,对预防疾病的进展可能有一定意义。
激素治疗:是基本治疗方法。肾上腺皮质激素仍是本病活动期的主要治疗药物,及时给药可有效改善症状,缓解病情。以血沉和C反应蛋白的下降趋于正常为减量指标,应长期坚持。如果常规剂量的泼尼松无效,可改用其他药物,危急情况下甚至可采用大剂量静脉冲击疗法,但应注意激素引起的合并症,如库欣综合征、感染、高血压、、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应,长期使用应防止骨质疏松。
免疫抑制剂。当单独使用肾上腺皮质激素无效时,或为了提高疗效和减少激素用量而使用,最常用的药物是:环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。新一代的免疫抑制药物如环孢素A、骁悉和来氟米特似乎更有效,而且副作用更少。严重的病例可以危及生命,并对健康造成重大危害。现在大多认为,一旦确诊为大动脉炎,应积极尽早开始采用免疫抑制剂和激素的综合治疗方法。即使在临床缓解期,免疫抑制剂的维持使用也应持续较长时间。
血管扩张剂和抗凝血剂治疗,改善循环 对血管狭窄较明显的患者,使用血管扩张剂和抗凝血剂药物进行支持性治疗,可部分改善部分临床症状,对高血压患者应积极控制血压。
介入治疗:经皮腔内血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新途径,用于治疗肾动脉狭窄和腹主动脉及锁骨下动脉狭窄,效果良好。但是,它不适合于病变的活动阶段。
手术治疗 手术的目的是为了解决肾血管高压和脑缺血。对于严重的胸腔或腹腔主动脉狭窄,人工血管再造是可行的。对于单侧或双侧肾动脉狭窄,移植的肾脏自体移植或血管再造是可行的,在患肾明显萎缩的情况下,肾切除是可行的。对于颈动脉窦反射亢进引起的复发性晕厥,可进行颈动脉窦切除和颈动脉窦神经切除术。冠状动脉旁路移植术或支架术适用于冠状动脉狭窄。
治疗的关键是 "在正确的时间做正确的事",避免错误治疗。对关键指标的监测成为评估治疗效果和决定治疗方案的依据。
监测指标:
(1)红细胞沉降率是衡量疾病活动的重要指标。疾病活动时红细胞沉降率升高,疾病稳定时恢复正常。
(2)C-反应蛋白 临床意义与红细胞沉降率相同,是疾病活动的指标之一。
(3)其他 少数病人在疾病活动期白细胞或血小板增多,也是对炎症活动的反应。可能出现慢性轻度贫血,而高免疫球蛋白血症则较少见