脑膜瘤如何诊断和治疗

　　颅内脑膜瘤（meningioma）是人类第二常见的脑肿瘤，大约占颅内肿瘤的20％，仅次于胶质瘤。脑膜瘤中大约90％属于良性肿瘤，男女比例约为1：2，但恶性脑膜瘤则以男性多见。脑膜瘤起源于颅内蛛网膜细胞，好发于大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底（如蝶骨嵴、嗅沟、桥小脑角等）。
　　病因
　　脑膜瘤的病因迄今尚未完全清楚。脑膜瘤起源于蛛网膜细胞，但蛛网膜细胞的分裂率很低，因此脑膜瘤的发生必须有外部因素的作用。一般认为脑膜瘤的发生可能是内因（如22号染色体基因异常、雌激素、生长因子及受体等）与外因（如外伤、放射线损害、病毒感染等）综合作用的结果。
　　病理
　　2000年世界卫生组织将脑膜瘤分为低复发风险和非侵袭性生长的脑膜瘤（WHO 1级，良性）与高复发风险和/或侵袭性生长的脑膜瘤（WHO 2级或3级，非良性）两大类，前者包括内皮细胞型、纤维型、沙粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型，后者包括非典型、透明细胞型、脊索样型、横纹肌样、乳头状型脑膜瘤（WHO 2级）和间变性/恶性脑膜瘤（WHO 3级）。脑膜瘤中绝大多数属良性肿瘤，只有10％左右属非良性肿瘤。
　　临床表现
　　1、脑膜瘤绝大多数属良性，肿瘤生长缓慢，病程较长。有报道脑膜瘤早期出现症状平均2.5年，少数可达6年之久。但少数脑膜瘤呈恶性生长，发展较快，病程较短；
　　2、颅内压增高症状出现较晚，尤其在高龄病人。由于肿瘤生长缓慢，神经组织有充分的时间来适应肿瘤的生长，所以往往肿瘤长得很大，而症状仍然较轻。患者可以有严重视乳头水肿或者已经有明显的继发性视神经萎缩，但是没有明显头痛、呕吐等颅高压症状。高龄病人由于常常存在老年性脑萎缩，颅内代偿空间较大，所以颅高压症状出现更晚。但当肿瘤长得很大，神经系统失代偿时，可以出现病情迅速恶化乃至脑疝；
　　3、一般多先有局灶神经刺激症状。癫痫等刺激症状往往出现在神经麻痹症状（如偏瘫、失语、视野缺损等）之前，这是由脑膜瘤大多呈膨胀性缓慢生长的特点决定的；
　　4、颅骨受累表现。  脑膜瘤可以引起邻近颅骨的增生或破坏。可引起颅骨内板的增生增厚，少数可以引起局部骨板变薄和破坏。某些病例肿瘤可以长至头皮下方，形成包块。
　　辅助检查
　　1、MRI  是目前最主要的诊断方法。具有可以三维成像、不受骨伪迹影响等CT所不具有的优点。MRI平扫和增强扫描一般可以较清晰显示肿瘤与周围脑组织、神经血管的关系，可以帮助判断肿瘤质地和血供，显示瘤周水肿、肿瘤形状大小、脑膜尾征等信息；
　　2、CT  与MRI比较，CT可以更清晰地显示肿瘤基底的骨质增生或破坏，也可以更好地显示肿瘤的钙化、出血；
　　3、MRV 可以清晰显示肿瘤对静脉窦的侵犯情况，了解静脉窦是否受到肿瘤压迫而狭窄或闭塞；
　　4、DSA  作为一种有创检查方法，并非每个脑膜瘤病人都需做DSA 检查，但它能显示脑膜瘤所致的血管移位、肿瘤与静脉窦的关系、肿瘤供血动脉和引流静脉等信息，有利于设计手术方案。术前栓塞对于血供异常丰富的病例可以为减少术中出血提供帮助。对于判断静脉窦的受累情况，已被MRV所代替。
　　鉴别诊断
　　1、胶质母细胞瘤    靠近大脑凸面或颅底生长的胶质母细胞瘤，往往表现为明显强化的实质性病灶，但脑膜瘤病史较长，发展较缓慢，影像学上囊性坏死少见，常有脑膜尾征；
　　2、血管外皮瘤    与脑膜瘤有很多相似性，1993年以后的WHO分类将其从脑膜瘤中分离开来。但血管外皮瘤容易复发和颅内外转移，肿瘤血供特别丰富，一般无钙化和骨质增生，部分病例有局部骨质破坏；
　　3、血管母细胞瘤   肿瘤血供丰富，强化明显，常可见血管流空影，肿瘤多发常见，部分病例可有家族史，可同时伴发肾、胰、肾上腺等器官的囊肿或肿瘤；
　　4、神经鞘瘤   肿瘤常有囊变，无脑膜尾征，一般无钙化等可助鉴别；
　　5、转移瘤   具有病情发展迅速，常有原发病灶，肿瘤坏死囊变常见，瘤周常有明显水肿等特点。
　　治疗
　　1、手术  通常是首选治疗方法。争取做根治性手术，对于有条件者应将肿瘤及其附着的硬膜和受侵犯的颅骨全切除，以减少复发；
　　2、立体定向放射神经外科   包括珈玛刀、X刀、射波刀等。适用于手术切除较困难风险较高部位（如海绵窦）的肿瘤，或者手术无法全切除部分肿瘤残留者，或者身体状况不能耐受开颅手术者，肿瘤直径以<3cm 为宜。肿瘤位于矢旁、镰旁、侧裂、靠近皮层主要回流静脉者，放射神经外科治疗后发生脑水肿的风险较大；
　　3、普通放射治疗   主要应用于非良性脑膜瘤（如不典型脑膜瘤和间变性脑膜瘤）手术后的辅助治疗，以延缓复发；
　　4、介入治疗    主要作为手术前的辅助治疗，通过术前栓塞减少肿瘤血供，以方便手术切除，主要用于颈外动脉供血为主的血供异常丰富的肿瘤；
　　5、其他疗法    目前还没有关于药物治疗脑膜瘤的成功报道。激素受体拮抗药、间质内放疗等的疗效尚不确定，有待进一步研究。
　　复发脑膜瘤的处理
　　对于复发脑膜瘤的治疗，根据肿瘤的生长部位、肿瘤大小、患者年龄、身体状况等因素，如果再次手术引起严重残疾或危险的可能性较小，应该首选手术治疗。对于不适合再次手术者，可以酌情选用珈玛刀、X刀或者普通放射治疗等措施。
　　无症状脑膜瘤的处理
　　随着CT和MRI的普及应用，临床上有不少患者发现脑膜瘤时并无症状。对于影像学上显示肿瘤有钙化、质地较硬（MRI T2为低或等信号）、体积较小（直径＜3cm）的无症状脑膜瘤，有可能可以避免手术，但需密切随访观察，发现脑膜瘤后3个月随访一次，如无明显生长，以后每年或每隔一年复查一次。在发现肿瘤迅速增大或出现症状时，需要采用手术治疗。
　　预后
　　据统计，脑膜瘤的5年总生存率为69％，并且随着年龄增加而递减。21～64岁患者5年生存率为81％，≥65岁者为56％。患者的手术死亡率和预后与年龄、身体状况、肿瘤位置、肿瘤性质、是否全切除等因素有关。一般而言，脑膜瘤患者高龄、身体素质差、肿瘤位置深、间变性和不典型脑膜瘤、肿瘤未能全切者，预后相对较差。手术全切除的良性脑膜瘤的5年复发率为20.5％。有报道恶性脑膜瘤的5年复发率为78％。