【摘要】目的：评估自身组织重建小儿永存动脉干的右心室流出道方法的临床效果。方法：本文回顾了我院从2000年1月～2012年12月期间共收入PTA患者86例中有53例用自身组织重建小儿永存动脉干的右心室流出道，其余33例用带瓣管道或Gortex管道重建右室流出道。53例患儿年龄生后40天～2.3岁（平均0.9±0.5岁），体重3.5Kg～11Kg（平均6.3±2.1Kg），用不同方法将切下的肺动脉总干下拉至右室流出道切口上F作吻合，26例患儿加单瓣补片，重建右心室流出道。结果：术后早期出现严重肺动脉高压6例，均予靶向肺动脉扩张剂治疗，术后死亡2例，系术后因肺高压危象，右心衰而死亡。余患儿均顺利恢复出院。出院时的心脏超声显示肺动脉瓣反流，5例轻微，27例轻度，21例中度。术后随访36-60月（平均54月）36例患儿，无1例死亡。 结论：我们认为这种相对简单的右心室与肺动脉连接重建方法是适合且有效的，并且至少从术后中期随访结果来看，可以避免使用管道所带来的相关问题，而且也减少了需要再次干预的可能。
【关键词】永存动脉干；右心室流出道重建；
永存动脉干（Persistent Truncus Arteriosus PTA）和法洛四联症(TOF)与大动脉错位(TGA)一样，是一种圆锥动脉干的畸形。PTA的外科治疗需要重建右心室至肺动脉的通路，目前大多数心脏中心多倾向于选择使用带瓣管道连接右心室与肺动脉的右心室流出道重建方式。利用带瓣管道纠治永存动脉干来源和提供的尺寸型号都有限，由于手术后组织退化以及管道不能生长导致的再狭窄或反流将致使再次手术更换管道。
在PTA和其他合并肺动脉梗阻的先天性心脏病外科治疗中，避免使用管道材料重建右心室和肺动脉的通路可能会克服以上缺点。目前，已有报道这些重建方式虽能保证流出道的生长潜能，但是术后早期死亡率偏高,但远期报道效果良好［1］，再手术率低。为了寻求一种更好地避免使用带瓣管道而直接连接右心室与肺动脉的术式，我们用改良的术式将随访结果报道如下。
资料和方法
本文回顾了我院从2000年1月～2012年12月期间共收入PTA患者86例，其中有53例用自身组织重建小儿永存动脉干的右心室流出道，其余33例用带瓣管道或Gortex管道重建右室流出道。这53例患儿男20例，女33例，年龄生后40天～2.3岁（平均0.9±0.5岁），体重3.5Kg～11Kg（平均6.3±2.1Kg），手术年龄1-3月8例，4-6月35例，其余均6个月以上。术前诊断主要依据彩色多普勒超声诊断，48例行CT检查，5行心导管造影检查，按Collett-Edwards分型，永存动脉干Ⅰ型35例，Ⅱ型18例。合并其他畸形有房间隔缺损（ASD），室间隔缺损（VSD），单支冠脉畸形等。术中解剖游离升主动脉和左右肺动脉分别至两侧肺门处，浅低温至中低温体外循环，流量50ml?kg-1?min-1。主动脉阻断后，患儿通过右心室切口用自身心包片5-0prolene线连续缝合关闭VSD，23例患儿将切下的肺动脉总干下拉至右室流出道切口上F作吻合，其中有6例患儿由于肺动脉总干短小，用左心耳切下剖开后做后壁连接肺总动脉后壁和右心室流出道上F，余30例患儿在肺动脉起始处上缘横断动脉干，另一横切口位于近端动脉干的前壁，该切口延长至动脉干的后方，紧挨着肺动脉口的下方。一个圆柱状包含肺动脉干的节段从升主动脉如袖状切除下(图1)，重新端端吻合升主动脉。将该圆柱状节段从中间剪开，然后将这两片动脉干缝合在一起以构成肺动脉干的后壁（图2a和图2b），与右心室流出道切口的上F作吻合。53例中有26例患儿用0.1mmGortex薄膜片与右心室流出道切口的2/3边缘连接以形成一个新的肺动脉单瓣，所有病人前壁再用心包片扩大。与原先通过Lecompte调转将肺动脉置于升主动脉前方的手术方式不同，我们的改良方法使新构成的肺动脉干与升主动脉保持了一个正常的螺旋关系，并可避免Lecompte调转后胸骨对肺动脉干的压迫，以及避免对两侧肺动脉分支的过度牵拉。动脉干瓣膜畸形（圆弧结构伴反流）二瓣畸形为5例，四瓣畸形为2例，其余为三瓣。动脉干瓣膜轻中度反流6例，中重度反流2例。这2例中重度反流病例，1例予瓣膜交界处折叠缩短加De Vega环缩，另1例予四瓣畸形中瓣叶附属结构切除，本组共有8例延迟关胸，并在后期均成功关闭
在ICU治疗期间，所有患儿术后常规使患儿处于最适的镇静状态。术后维持PaO2 100-120mmHg，PaCO2 35-45mmHg。所有患儿均使用多巴胺(3-10 μg?kg-1?min-1)和米力农（0.25-0.75μg?kg-1?min-1)以维持血流动力学稳定，必要时加用肾上腺素（0.05-1 μg?kg-1?min-1）。当出现严重的肺动脉高压，并伴有缺氧和（或）血流动力学不稳定时，应考虑予波生坦、万艾可或西地那非治疗。
结果
术后早期出现严重肺动脉高压6例，均予靶向肺动脉扩张剂治疗，其中1例在予加用波生坦1.5mg?kg-1?day-1治疗后，其肺动脉压力明显下降至体动脉压力的1/2以下，相关症状亦得以缓解，共有2例在住院期间死亡，其中一例为3个月患儿，属于永存动脉干Ⅱ型，该例患儿在术前即因严重心力衰竭合并肺动脉高压以及肺气肿所致的呼吸衰竭而死亡。另一例为5个月患儿，属于永存动脉干Ⅰ型，术后因肺高压危象，肺动脉大量返流，右心衰而死亡，该两例患儿右心室流出道与肺动脉连接处未加Gortex单瓣补片。余患儿均顺利恢复出院。出院时的心脏超声显示肺动脉瓣反流，5例轻微，27例轻度，21例中度。
术后随访36-60月（平均54月）36例患儿，无1例死亡。患儿心脏超声显示肺动脉瓣反流，29例轻度，7例中度，1例在最后随访期间出现重度反流。1例在术后45个月超声发现右心室与肺动脉连接处流速为4.9 m?s-1，肺动脉瓣反流为中度，再次手术予狭窄处补片扩大后好转。
4. 讨论
对于肺动脉和右心室流出道的重建问题，由于同种和其他异种带瓣管道的限制，而且在一系列使用同种带瓣管道的研究报道中，其中、远期的手术效果并不理想［2］。近年来，组织工程化管道的研究已经取得了一定的进展，并在一些医院已应用于临床治疗。但是，这些类型的管道并没有允许商业化，且从来没有应用于新生儿或小年龄婴儿。另一方面，近期的一些临床对照研究提示使用带瓣管道比直接右心室与肺动脉连接更易出现术后的再次手术［3］。所以确定一种不使用管道而能更好地维持右心室至肺动脉通路连续性的方法是研究的趋势。因此：理想的右心室与肺动脉直接连接方法必须具有与使用带瓣管道同样的优势（方法简单，足够的尺寸以及提供功能完备的瓣膜）；另外理想的右心室与肺动脉直接连接方法必须避免与使用带瓣管道存在的缺点（提供生长潜能减少再次手术可能）。
1982年，Lecompte等报道了一种新的外科术式，提出了直接吻合右心室与肺动脉的概念，将一部分肺动脉干从动脉干分离出来，并置于升主动脉的前方，然后肺动脉干与右心室切口的上缘直接吻合。然而该手术方法的短期及长期随访结果并不理想。随后，这一术式被Tran Viet和Neveux进一步加以改良，即将肺动脉干以柱状边结构从主动脉壁分离出来［4］。这一方法使肺动脉干后壁的长度和宽度得以保证，并减少了右心室切口与肺动脉分叉口及左右分支之间的张力。
Barbero-Marcial等在1990年报道了一种新的无管道右心室与肺动脉连接术式用于纠治永存动脉干［5］。该手术方法是直接将它拉至右心室切口部位进行吻合，容易造成肺动脉干后壁的缩短和狭窄。该术式的远期随访显示容易导致肺动脉分叉处的扭曲变形。而通过在肺动脉与右心室切口之间插入左心耳组织可以帮助解决术后再狭窄的发生。本组有6例也选用了该方法，效果良好。
我们采用无管道重建右心室至肺动脉通路的方法也具有可重复性［6］，并已连续在53例患儿中得以验证，通过该方法可以获得肺动脉主干较为理想的管径，并且能最大程度减少肺动脉分叉处及左右分支的张力；其次，尽管重建的Gortex单瓣在远期会失去功能，但在术后早期可以提供足够的瓣膜功能，进而可避免因术后严重肺动脉高压所导致的死亡［7］；两例死亡病人引起的右心衰可能也与右心室流出道未重建单瓣有关，最后，在我们术后随访至中期，并没有出现因重建的右心室流出道再狭窄而需要导管介入或再次手术治疗的病例。
不管采用哪种右心室与肺动脉直接吻合术式，重建有功能的单瓣膜片十分重要，特别是在术后早期即出现严重的肺动脉高压时，可以帮助减轻肺动脉瓣反流，改善右心室前后负荷［8］，从而有利于维持右心室功能。本组病例术后早期gortex片单瓣均具有活动性，并使肺动脉瓣反流控制在轻度范围内。单瓣的存在可以帮助避免术后严重肺动脉高压的发生，从而可提高术后早期生存率。而以此相反，早期一些不使用单瓣的右心室与肺动脉直接吻合术式用于纠治永存动脉干时，其术后早期死亡率均较高。
由于在法洛四联症跨瓣环补片修补的远期随访中已证实长期的肺动脉瓣反流可能会导致右心室功能衰竭和室性心律失常，因此十分有必要对永存动脉干患儿在行右心室与肺动脉直接吻合修补术后远期，在其肺动脉位置再置入有功能的机械瓣膜［9］。
综上所述，我们认为这种相对简单的右心室与肺动脉连接重建方法是适合且有效的，并且至少从术后中期随访结果来看，可以避免使用管道所带来的相关问题，而且也减少了需要再次干预的可能。当然，后期我们还需要更多的病例数、详细的血流动力学评估和远期随访结果。
